DJ-1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
PARK7
保存
小分けして-20℃で保存してください(12ヶ月間有効)。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | DJ-1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください(12ヶ月間有効)。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | PARK7 |
| 別名 | PARK7; Protein DJ-1; Oncogene DJ1; Parkinson disease protein 7 |
| 遺伝子ID | 11315 |
| SwissProt ID | Q99497 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトPARK7由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲:61-110 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 20kDa |
研究分野
| Parkinson's disease; |
背景
| この遺伝子産物は、ペプチダーゼC56ファミリーのタンパク質に属します。アンドロゲン受容体依存性転写の正の調節因子として機能します。また、酸化還元感受性シャペロン、酸化ストレスセンサーとして機能する可能性があり、ニューロンを酸化ストレスおよび細胞死から保護すると考えられています。この遺伝子の欠陥は、常染色体劣性遺伝性の早発性パーキンソン病7の原因です。この遺伝子には、同じタンパク質をコードする2つの転写バリアントが同定されています。[RefSeq提供、2008年7月]、疾患:PARK7の欠陥は、常染色体劣性遺伝性の早発性パーキンソン病7(PARK7)の原因です[MIM:606324, 168600]。パーキンソン病(PD)は、複雑な多因子疾患であり、典型的には50歳以降に発症しますが、早発例(50歳未満)も知られています。パーキンソン病(PD)は一般的に散発性疾患として発症しますが、稀にメンデル遺伝形質として遺伝することもあります。散発性PDと家族性PDは非常に類似していますが、遺伝性PDは通常、より若い年齢で発症し、非典型的な臨床症状を伴います。PDは、動作緩慢、安静時振戦、筋強剛、姿勢不安定性、そしてレボドパ治療に対する臨床的に顕著な反応を特徴とします。病理学的には、黒質におけるドパミン作動性ニューロンの消失と、脳の様々な領域における残存ニューロンにおけるレビー小体(凝集タンパク質のニューロン内蓄積)の存在が関与しています。 PARK7遺伝子の欠損は、40歳未満での発症、緩やかな進行、そしてレボドパに対する初期の良好な反応を特徴とする。,疾患:PARK7遺伝子の欠損は、筋萎縮性側索硬化症・パーキンソン症候群/認知症複合体2型(MIM:105500)の感受性に影響を与える。この疾患は、グアム病とも呼ばれる。筋萎縮性側索硬化症・パーキンソン症候群/認知症複合体2型は、グアム島西太平洋諸島のチャモロ人の間で非常に高い発症率を示す神経変性疾患である。筋萎縮性側索硬化症とパーキンソン症候群/認知症はどちらも、この集団において慢性進行性で、一様に致命的な疾患である。両疾患は、同じ家系、同じきょうだい、さらには同一個人に発生することが知られています。,機能:アンドロゲン受容体依存性転写の正の調節因子として機能します。酸化還元感受性シャペロンおよび酸化ストレスのセンサーとして機能する可能性があります。SNCAの凝集を防ぎます。ニューロンを酸化ストレスと細胞死から保護します。受精に役割を果たします。タンパク質分解活性はありません。細胞増殖促進活性と形質転換活性があります。,誘導:紫外線照射によって。,その他:Cys-106は容易に酸化されてスルフィン酸になります。,オンライン情報:シンガポールヒト変異および多型データベース,PTM:PIAS2またはPIAS4によってLys-130がSUMO化されます。紫外線照射後に増強され、細胞増殖促進活性および形質転換活性に必須である。,類似性:ペプチダーゼC56ファミリーに属する。,細胞内局在:一部の細胞、特に酸化ストレス後にミトコンドリアに結合。神経変性疾患患者の脳のタウ封入体で検出される。,サブユニット:ホモ二量体。EFCAB6/DJBPおよびPIAS2に結合する。PARK7、EFCAB6/DJBPおよびARを含む三元複合体の一部である。,組織特異性:膵臓、腎臓、骨格筋、肝臓、精巣、心臓で高発現。胎盤および脳でもわずかに低レベルで検出される。アストロサイト、セルトリ細胞、精原細胞、精子細胞、精子で検出される。, |