ATP7Bウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
ATP7B
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ATP7Bウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ATP7B |
| 別名 | ATP7B; PWD; WC1; WND; Copper-transporting ATPase 2; Copper pump 2; Wilson disease-associated protein |
| 遺伝子ID | 540 |
| SwissProt ID | P35670 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトATP7B由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：161-210 |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 分子量 | - |
研究分野
| Signal Transduction; Metabolism; Vitamins / Minerals |
背景
| この遺伝子はP型陽イオン輸送ATPaseファミリーのメンバーであり、複数の膜貫通ドメイン、ATPaseコンセンサス配列、ヒンジドメイン、リン酸化部位、および少なくとも2つの推定銅結合部位を持つタンパク質をコードしています。このタンパク質はモノマーとして機能し、肝臓からの銅の胆汁への流出のように、細胞外に銅を排出します。異なる細胞局在を示す異なるアイソフォームをコードする代替転写スプライスバリアントが特徴付けられています。この遺伝子の変異はウィルソン病（WD）と関連付けられています。[RefSeq提供、2008年7月],触媒活性：ATP + H(2)O + Cu(2+)(In) = ADP + リン酸 + Cu(2+)(Out).,疾患：ATP7Bの欠陥はウィルソン病（WD）の原因です[MIM:277900]。ウィルソン病（WD）は、銅代謝の常染色体劣性疾患であり、肝臓のセルロプラスミンに銅が取り込まれず、肝臓から胆汁中に排泄されません。銅は肝臓に蓄積し、その後、脳や腎臓に蓄積します。この疾患は、神経症状と肝硬変の徴候を特徴とします。,機能：肝臓の銅の胆汁中への排出など、細胞外への銅の排出に関与します。,オンライン情報：ウィルソン病ウェブサイト,PTM：アイソフォーム1は、N末端でタンパク質分解により切断され、WND/140 kDaの形態を生成します。,類似性：陽イオン輸送ATPase（P型）ファミリーに属します。,類似性：陽イオン輸送ATPase（P型）ファミリーに属します。 IB型サブファミリー。,類似性：6つのHMAドメインを含む。,細胞内局在：主にトランスゴルジ体（TGN）に存在。銅濃度の上昇に応じて細胞膜へ再分布することはない。,サブユニット：モノマー。COMMD1/MURR1と相互作用する。,組織特異性：肝臓と腎臓に最も多く存在し、脳にも存在する。アイソフォーム2は脳で発現するが、肝臓では発現しない。切断型WND/140 kDaは肝細胞株やその他の組織に見られる。, |
