eIF2Bγウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス
遺伝子名
EIF2B3
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | eIF2Bγウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | EIF2B3 |
| 別名 | EIF2B3; Translation initiation factor eIF-2B subunit gamma; eIF-2B GDP-GTP exchange factor subunit gamma |
| 遺伝子ID | 8891 |
| SwissProt ID | Q9NR50 |
| 免疫原 | eIF2Bγ由来の合成ペプチド。アミノ酸範囲：240-320 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 分子量 | 50kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、真核生物の翻訳開始因子2に結合したGDPとGTPの交換を触媒する開始因子eIF2Bのサブユニットの一つです。また、C型肝炎ウイルスのリボソーム進入部位を介した翻訳の補因子として機能することもわかっています。この遺伝子の変異は、白質消失を伴う白質ジストロフィーと関連付けられています。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする選択的スプライシング転写バリアントが見つかっています。[RefSeq提供、2009年10月]、代替製品：一部のアイソフォームについては実験的確認が不足している可能性があります。疾患：EIF2B3の欠陥は、白質消失を伴う白質ジストロフィー（VWM）[MIM:603896]の原因です。VWMは主に小児に発症する白質ジストロフィーです。神経学的徴候には、進行性小脳失調症、痙縮、不定性視神経萎縮、および比較的保たれた精神能力が含まれます。この疾患は慢性進行性で、ほとんどの患者において、発熱性感染症または軽度の頭部外傷後に急速な悪化エピソードを繰り返します。小児期発症が最も一般的な形態ですが、重症型の中には出生時から明らかなものもあります。ケベック州とマニトバ州のクリー族とチッペワヤン族に見られる重症の早期発症型は、クリー白質脳症と呼ばれています。軽症型は、思春期または成人期まで症状が明らかにならない場合があります。軽症型の女性で思春期まで生存した場合、卵巣機能障害を呈する人もいます。この疾患の変種は、卵巣白質ジストロフィーと呼ばれます。,機能:真核生物の開始因子2に結合したGDPからGTPへの交換を触媒します。,類似性:EIF-2Bガンマ/イプシロンサブユニットファミリーに属します。,サブユニット:アルファ、ベータ、ガンマ、デルタ、イプシロンの5つの異なるサブユニットの複合体です。, |
