XPGウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
ERCC5
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | XPGウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ERCC5 |
| 別名 | ERCC5; ERCM2; XPG; XPGC; DNA repair protein complementing XP-G cells; DNA excision repair protein ERCC-5; Xeroderma pigmentosum group G-complementing protein |
| 遺伝子ID | 2073 |
| SwissProt ID | P28715 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトERCC5由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：131-180 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 分子量 | 130kDa |
研究分野
| Nucleotide excision repair; |
背景
| この遺伝子は、紫外線誘導性損傷後のDNA除去修復において3'切断を行う一本鎖特異的DNAエンドヌクレアーゼをコードする。このタンパク質は、RNAポリメラーゼII転写や転写共役DNA修復など、他の細胞プロセスにも機能する可能性がある。この遺伝子の変異は、色素性乾皮症相補群G（XP-G）を引き起こす。これは色素性乾皮症VII（XP7）とも呼ばれ、紫外線に対する過敏症と紫外線曝露後の皮膚がん発症感受性の上昇を特徴とする皮膚疾患である。一部の患者は、重度の成長障害、知的障害、悪液質を特徴とするコケイン症候群も発症する。この遺伝子と隣接する上流のBIVM（塩基性免疫グロブリン様可変モチーフ含有）遺伝子との間には、リードスルー転写が存在する。[RefSeq提供、2011年2月]、補因子：サブユニットあたり2個のマグネシウムイオンに結合する。これらはおそらく酵素によって触媒される反応に関与している。基質結合後にさらに3つ目のマグネシウムイオンを結合する可能性がある。,疾患：ERCC5の欠陥は、色素性乾皮症相補群G（XP-G）[MIM:278780]の原因であり、色素性乾皮症VII（XP7）としても知られる。色素性乾皮症は、常染色体劣性遺伝性の色素性皮膚疾患であり、皮膚の日光過敏症、日光曝露部位の癌発生率の高さ、および場合によっては神経学的異常を特徴とする。一部のXP-G患者は、小人症、感音性難聴、小頭症、精神遅滞、色素性網膜症、運動失調、神経伝導速度低下など、コケイン症候群の特徴を示す。,機能：DNA除去修復に関与する一本鎖構造特異的DNAエンドヌクレアーゼ。 DNAヌクレオチド除去修復（NER）において3'切断を行う。DNAから酸化ピリミジンを除去するDNAグリコシラーゼの補因子として作用する。また、この種の損傷の転写共役修復、RNAポリメラーゼIIによる転写、そしておそらく他のプロセスにも関与している可能性がある。,類似性：XPG/RAD2エンドヌクレアーゼファミリーに属する。XPGサブファミリー。,サブユニット：PCNAと相互作用する。, |
