WASPウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス
遺伝子名
WAS
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | WASPウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | WAS |
| 別名 | WAS; IMD2; Wiskott-Aldrich syndrome protein; WASp |
| 遺伝子ID | 7454 |
| SwissProt ID | P42768 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトWASP由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：256-305 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 分子量 | 60kDa |
研究分野
| Chemokine;Adherens_Junction;Fc gamma R-mediated phagocytosis;Regulates Actin and Cytoskeleton;Pathogenic Escherichia coli infection; |
背景
| ウィスコット・アルドリッチ症候群（WAS）タンパク質ファミリーは、類似したドメイン構造を共有し、細胞表面の受容体からアクチン細胞骨格へのシグナル伝達に関与しています。多数の異なるモチーフの存在は、これらのタンパク質が多数の異なる刺激によって制御され、多数のタンパク質と相互作用することを示唆しています。最近の研究では、これらのタンパク質が、アクチンフィラメントの形成を制御することで知られる低分子量GTPase Cdc42、および細胞骨格形成複合体Arp2/3と直接的または間接的に関連することが実証されています。ウィスコット・アルドリッチ症候群は、免疫調節異常および微小血小板減少症を特徴とするまれなX連鎖劣性遺伝性疾患であり、WAS遺伝子の変異によって引き起こされます。WAS遺伝子産物は細胞質タンパク質であり、造血細胞でのみ発現し、WAS患者でシグナル伝達および細胞骨格の異常を示します。疾患：WAS の欠陥は、X 連鎖重症先天性好中球減少症 (XLN) [MIM:300299] の原因です。XLN は、反復性の主要な細菌感染症、重症先天性好中球減少症、および単球減少症を特徴とする X 連鎖免疫不全症候群です。,疾患：WAS の欠陥は、血小板減少症 1 型 (THC1) [MIM:313900] の原因です。血小板減少症は、循環血液中の血小板数の減少によって定義され、出血が増加し、血液凝固能力が低下する可能性があります。,疾患：WAS の欠陥は、湿疹・血小板減少症・免疫不全症候群としても知られる Wiskott-Aldrich 症候群 (WAS) [MIM:301000] の原因です。 WASは、湿疹、血小板減少症、反復性感染症、および血性下痢を特徴とするX連鎖劣性免疫不全症です。通常、10歳未満で死亡します。,ドメイン：CRIB（Cdc42/Rac相互作用結合）領域は、タンパク質の自己阻害状態においてC末端WH2ドメインに結合します。Rho型GTPaseがCRIBに結合すると、構造変化が誘導され、活性化が誘導されます。,ドメイン：WH1（Waspホモロジー1）ドメインは、Proに富むリガンドに結合する可能性があります。,機能：Rho型GTPaseのエフェクタータンパク質であり、アクチン細胞骨格の構造とダイナミクスを制御するArp2/3複合体との結合を提供します。効率的なアクチン重合に重要です。リンパ球および血小板機能の調節因子と考えられる。,オンライン情報:WAS変異データベース,オンライン情報:Wiskott-Aldrich症候群タンパク質エントリ,類似性:CRIBドメインを1つ含む。,類似性:WH1ドメインを1つ含む。,類似性:WH2ドメインを1つ含む。,サブユニット:CDC42、RAC、NCK、FYN、SRCキナーゼFGR、BTK、ABL、PSTPIP1、WIP、およびPLC-γのp85サブユニットに結合します。Arp2/3複合体に結合します。,組織特異性:主に胸腺で発現します。また、ごく少量ですが脾臓にも存在します。, |
