V-ATPase B1ウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

反応性

ヒト、マウス

遺伝子名

ATP6V1B1

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	V-ATPase B1ウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	ヒト、マウス
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	ATP6V1B1
別名	ATP6V1B1; ATP6B1; VATB; VPP3; V-type proton ATPase subunit B; kidney isoform; V-ATPase subunit B 1; Endomembrane proton pump 58 kDa subunit; Vacuolar proton pump subunit B 1
遺伝子ID	525
SwissProt ID	P15313
免疫原	抗血清はヒトATP6V1B1由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：381-430

アプリケーション

アプリケーション	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
希釈倍率	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000
分子量	60kDa

研究分野

Oxidative phosphorylation;Vibrio cholerae infection;Epithelial cell signaling in Helicobacter pylori infection;

背景

この遺伝子は、真核生物の細胞内小器官の酸性化を媒介するマルチサブユニット酵素である液胞ATPase（V-ATPase）の成分をコードしています。V-ATPase依存性の細胞内小器官の酸性化は、タンパク質の選別、チモーゲンの活性化、受容体を介したエンドサイトーシス、シナプス小胞のプロトン勾配の生成などの細胞内プロセスに必要です。V-ATPaseは、細胞質V1ドメインと膜貫通V0ドメインで構成されています。V1ドメインは、3つのAサブユニット、3つのBサブユニット、2つのGサブユニット、およびC、D、E、F、Hサブユニットで構成されています。V1ドメインにはATP触媒部位が含まれています。V0ドメインは、a、c、c'、c''、dの5つの異なるサブユニットで構成されています。多くのV1およびV0サブユニットタンパク質の追加アイソフォームは、複数の遺伝子または選択的スプライシングを受けた転写バリアントによってコードされています。このコードタンパク質は、V1ドメインBサブユニットの2つのアイソフォームのうちの1つであり、疾患：ATP6V1B1の欠陥は、難聴を伴う遠位尿細管性アシドーシス（dRTA）[MIM:267300]の原因です。遺伝形式は常染色体劣性です。劣性dRTAの患者は重篤な症状を呈し、若年での急性疾患または成長不全、および両側性感音難聴を呈します。その他の特徴としては、腎性カリウム喪失による血清K(+)値の低下、および尿中カルシウム値の上昇が挙げられます。治療せずに放置すると、このアシドーシスは骨の溶解を引き起こし、骨軟化症やくる病につながる可能性があります。腎臓へのカルシウム塩の沈着（腎石灰化症）および腎結石の形成がよく起こります。,ドメイン：PDZ結合モチーフは、SLC9A3R1およびSCL4A7との相互作用を媒介します。,機能：液胞ATPaseの末梢V1複合体の非触媒サブユニット。V-ATPaseは、真核細胞のさまざまな細胞内コンパートメントの酸性化を担っています。,類似性：ATPaseアルファ/ベータ鎖ファミリーに属します。,細胞内局在：膜。,サブユニット：V-ATPaseは、末梢触媒V1複合体（主要成分：サブユニットA、B、C、D、E、およびF）と内在性膜V0プロトンポア複合体（主要成分：プロテオリピドタンパク質）から構成されるヘテロ多量体酵素です。 SLC9A3R1およびSCL4A7と複合体を形成する。,組織特異性:蝸牛および内リンパ嚢で発現する。,