UBA1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
UBA1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | UBA1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | UBA1 |
| 別名 | UBA1; A1S9T; UBE1; Ubiquitin-like modifier-activating enzyme 1; Protein A1S9; Ubiquitin-activating enzyme E1 |
| 遺伝子ID | 7317 |
| SwissProt ID | P22314 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトUBA1のN末端領域由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：91-140 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 118kDa |
研究分野
| Ubiquitin mediated proteolysis;Parkinson's disease; |
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、細胞タンパク質を分解対象として標識するユビキチン結合の第一段階を触媒する。この遺伝子は、X連鎖マウスにおけるDNA合成における温度感受性欠陥を補完し、DNA修復に機能する可能性がある。染色体Xp11.23上の遺伝子クラスターの一部である。同じタンパク質をコードする選択的スプライシング転写バリアントが報告されている。[RefSeq提供、2008年7月]、疾患：UBA1の欠陥は、X連鎖性脊髄性筋萎縮症2型（SMAX2）[MIM:301830]の原因である。X連鎖性致死性乳児脊髄性筋萎縮症、遠位型X連鎖性先天性多発性関節拘縮症、またはX連鎖性関節拘縮症1型（AMCX1）としても知られる。脊髄性筋萎縮症は、脊髄前角細胞の変性を特徴とする神経筋疾患のグループを指し、対称性の筋力低下と萎縮を引き起こします。SMAX2 は、低緊張、反射消失、および複数の先天性拘縮を呈する致死性の乳児型です。,機能:ユビキチンを活性化するには、まず C 末端グリシン残基を ATP でアデニル化し、次にこの残基を E1 のシステイン残基の側鎖に結合させて、ユビキチン-E1 チオエステルと遊離 AMP を生成します。,その他:E1 分子内には 2 つの活性部位があり、一度に 2 つのユビキチン部分を収容でき、前のユビキチンがチオール部位に転移されるときに新しいユビキチンがアデニル化中間体を形成します。,経路:タンパク質修飾;タンパク質のユビキチン化。,類似性：ユビキチン活性化E1ファミリーに属する。,サブユニット：モノマー（類似性による）。GANと相互作用する（BTBドメイン経由）。, |
