TSEN54ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
TSEN54
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | TSEN54ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | TSEN54 |
| 別名 | TSEN54; SEN54; tRNA-splicing endonuclease subunit Sen54; SEN54 homolog; HsSEN54; tRNA-intron endonuclease Sen54 |
| 遺伝子ID | 283989 |
| SwissProt ID | Q7Z6J9 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトTSEN54由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：261-310 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 60kDa |
研究分野
| Translation; tRNAs; Epigenetics and Nuclear Signaling; DNA / RNA; RNA Processing Splicing |
背景
| この遺伝子は、tRNAスプライシングエンドヌクレアーゼ複合体のサブユニットをコードし、前駆体tRNAからのイントロン除去を触媒します。この複合体は、pre-mRNAの3プライム末端のプロセシングにも関与しています。この遺伝子の変異は、橋小脳低形成症2型を引き起こします。[RefSeq提供、2009年10月]、疾患：TSEN54の欠陥は、橋小脳低形成症2A型（PCH2A）の原因です[MIM:277470]。 PCH 2型は、出生時から進行性の小頭症を呈し、錐体外路性ジスキネジアおよび舞踏運動、てんかん、ならびに正常な脊髄所見を伴う。,疾患：TSEN54の欠陥は、橋小脳低形成症4型（PCH4）[MIM:225753]の原因である。橋小脳低形成症（PCH）は、小脳および脳幹の異常に小さなサイズを特徴とする、多様な疾患群である。PCH4は、重篤な経過をたどり、早期に死亡する。,機能：tRNAスプライシングエンドヌクレアーゼ複合体の非触媒サブユニット。tRNA前駆体のスプライス部位の識別および切断を担う複合体である。5'および3'スプライス部位でtRNA前駆体を切断し、イントロンを遊離させる。産物は、イントロンと、2',3'環状リン酸と5'-OH末端を持つ2つのtRNA半分子です。スプライス部位には保存された配列はありませんが、イントロンは遺伝子内の同じ部位に常に位置しているため、スプライス部位はtRNA本体の一定の構造的特徴から一定の距離にあります。 tRNAスプライシングエンドヌクレアーゼは、pre-mRNA 3'末端プロセシング因子との関連を介してmRNAプロセシングにも関与しており、pre-tRNAスプライシングとpre-mRNA 3'末端形成を結びつけています。これは、エンドヌクレアーゼサブユニットが複数のRNAプロセシングイベントに機能することを示唆しています。,PTM：DNA損傷時にリン酸化されます（おそらくATMまたはATRによる）。,類似性：SEN54ファミリーに属します。,細胞内局在：核小体に一時的に局在する可能性があります。,サブユニット：tRNAスプライシングエンドヌクレアーゼは、SEN2、SEN15、SEN34/LENG5、およびSEN54からなるヘテロ四量体です。tRNAスプライシングエンドヌクレアーゼ複合体には、CLP1、CPSF1、CPSF4、CSTF2などのpre-mRNA 3'末端プロセシング機構のタンパク質も含まれています。また、SEN2のアイソフォーム2を含む複合体にも属します。, |
