THPウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
UMOD
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | THPウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | UMOD |
| 別名 | UMOD; Uromodulin; Tamm-Horsfall urinary glycoprotein; THP |
| 遺伝子ID | 7369 |
| SwissProt ID | P07911 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトTHP由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：329-378 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| 分子量 | 70kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、生理的条件下で哺乳類の尿中に最も多く存在するタンパク質です。ヘンレ係蹄の管腔細胞表面に位置するグリコシルホスファチジルイノシトールアンカー型タンパク質の細胞外ドメインがタンパク質分解によって切断され、尿中に排泄されます。このタンパク質は、腎液中のカルシウム結晶化を恒常的に阻害すると考えられています。このタンパク質の尿中排泄は、尿路病原細菌による尿路感染症に対する防御機能を果たす可能性があります。この遺伝子の欠陥は、髄質嚢胞腎2型（MCKD2）、高尿酸血症・等張尿症を伴う糸球体嚢胞腎（GCKDHI）、および家族性若年性高尿酸血症性腎症（FJHN）などの腎疾患と関連しています。この遺伝子の選択的スプライシングにより、複数の転写産物バリアントが生じます。 [RefSeq提供、2013年7月]、疾患：UMODの欠陥は、高尿酸血症および等張尿を伴う糸球体嚢胞性腎疾患の原因となる[MIM:609886]。糸球体嚢胞性腎疾患（GCKD）と髄質嚢胞性疾患／家族性若年性高尿酸血症性腎症（MCKD/HNFJ）は、いくつかの共通の臨床的特徴を有する2つの異なる腎疾患である。前者は、ボーマン腔の嚢胞性拡張と糸球体房の虚脱を特徴とする。家族性GCKDは、低形成腎または正常サイズの腎のいずれかと関連する可能性がある。 GCKDの臨床的変異は、尿酸排泄率の低下と重度の尿濃縮能障害に起因する高尿酸血症を呈し、MCKD/HNFJを彷彿とさせます。,疾患：UMODの欠陥は、家族性若年性高尿酸血症性腎症（HNFJ）[MIM:162000]の原因です。HNFJは、若年発症の高尿酸血症、多尿、進行性腎不全、痛風を特徴とする遺伝性の常染色体優性腎疾患です。この疾患は、線維化につながる間質の病理学的変化と関連しています。,疾患：UMODの欠陥は、髄質嚢胞腎2（MCKD2）[MIM:603860]の原因です。 MCKD2とHNFJは、共通の伝播様式（常染色体優性遺伝）と、多尿、高尿酸血症、進行性腎不全、痛風などの共通の症状を有する遺伝性腎疾患群です。両疾患とも、線維化につながる間質の病理学的変化を伴います。MCKD2では皮髄嚢胞がよく報告されていますが、HNFJではその存在はあまり報告されていません。MCKD2とHNFJの主な臨床的特徴は、その存在と重症度が様々であるため、特に軽症の場合、診断を困難にします。両疾患ともアレル疾患と考えられています。,機能：不明。 IL-1、IL-2、TNF に高い親和性で結合するため、サイトカインの循環活性の調節に役割を果たす可能性があります。,類似性: 1 つの ZP ドメインを含みます。,類似性: 3 つの EGF 様ドメインを含みます。,細胞内局在: 尿中に分解されて分泌されます。,組織特異性: 腎臓で合成され、正常なヒトの尿中に最も多く含まれるタンパク質です。, |
