TGFβ RIウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
TGFBR1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | TGFβ RIウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | TGFBR1 |
| 別名 | TGFBR1; ALK5; SKR4; TGF-beta receptor type-1; TGFR-1; Activin A receptor type II-like protein kinase of 53kD; Activin receptor-like kinase 5; ALK-5; ALK5; Serine/threonine-protein kinase receptor R4; SKR4; TGF-beta type I receptor; Transfor |
| 遺伝子ID | 7046 |
| SwissProt ID | P36897 |
| 免疫原 | 抗血清は、ヒトTGFβ受容体I由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：131-180 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ICC/IF 1:100-1:300,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 56kDa |
研究分野
| MAPK_ERK_Growth;MAPK_G_Protein;Cytokine-cytokine receptor interaction;Endocytosis;TGF-beta;Adherens_Junction;Pathways in cancer;Colorectal cancer;Pancreatic cancer;Chronic myeloid leukemia; |
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、TGF-βと結合するとII型TGF-β受容体とヘテロ多量体複合体を形成し、TGF-βシグナルを細胞表面から細胞質へ伝達します。コードされるタンパク質はセリン／スレオニンプロテインキナーゼです。この遺伝子の変異は、ロイス・ディーツ大動脈瘤症候群（LDAS）と関連付けられています。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする複数の転写バリアントが見つかっています。[RefSeq提供、2008年8月]、触媒活性：ATP + [受容体タンパク質] = ADP + [受容体タンパク質] リン酸、補因子：マグネシウムまたはマンガン、疾患：TGFBR1の欠陥は、家族性胸部大動脈瘤5型（AAT5）の原因です[MIM:608967]。大動脈瘤および大動脈解離は、通常、大動脈壁の変性変化によって生じます。胸部大動脈瘤および大動脈解離は、主に「中膜壊死」と呼ばれる特徴的な組織学的所見を伴い、弾性線維の変性および断片化、平滑筋細胞の喪失、および好塩基性基質の蓄積が見られます。疾患：TGFBR1遺伝子の欠損は、ロイス・ディーツ症候群1A型（LDS1A）[MIM:609192]の原因です。LDS1は、全身に広範囲にわたる病変を伴う大動脈瘤症候群です。この疾患は、動脈の蛇行および瘤、頭蓋縫合早期癒合症、眼間開離、および二分口蓋垂または口蓋裂を特徴とします。その他の所見には、外斜視、小顎症および後退顎症、脳の構造異常、知的障害、先天性心疾患、半透明の皮膚、関節過弛緩症、動脈樹全体にわたる解離を伴う動脈瘤などがあります。,疾患：TGFBR1の欠陥は、ロイス・ディーツ症候群2A型（LDS2A）[MIM：608967]の原因です。LDS2は、広範囲の全身的関与を伴う大動脈瘤症候群です。身体的所見には、顕著な関節弛緩症、あざができやすいこと、幅広く萎縮した瘢痕、静脈が容易に視認できるビロードのような半透明の皮膚、脾臓または腸の自然破裂、びまん性の動脈瘤および解離、妊娠中または出産直後の妊娠子宮および動脈の破裂を含む妊娠の悲惨な合併症などがあります。 LDS2 は、一部の患者にみられることがある二分口蓋垂を除き、頭蓋顔面の異常がないことを特徴とします。,機能:リガンドが結合すると、2 つの II 型膜貫通型セリン/スレオニン キナーゼと 2 つの I 型膜貫通型セリン/スレオニン キナーゼからなる受容体複合体を形成します。II 型受容体は I 型受容体をリン酸化して活性化し、I 型受容体は自己リン酸化した後、SMAD 転写調節因子に結合して活性化します。TGF-β の受容体です。,PTM:リガンド結合がない場合、基底レベルでリン酸化されます。主に GS 領域で、複数のリン酸化によって活性化されます。,類似性:タンパク質キナーゼ スーパーファミリーに属します。TKL Ser/Thr タンパク質キナーゼ ファミリー。 TGFB受容体サブファミリー。,類似性：GSドメインを1つ含む。,類似性：タンパク質キナーゼドメインを1つ含む。,サブユニット：CD109と相互作用する。リン酸化されていないタンパク質はFKBP1Aと相互作用し、不活性な構造に安定化される。GS領域のリン酸化はFKBP1Aとの結合を阻害する。GS領域の複数の残基がリン酸化されると、SMAD2と相互作用する。,組織特異性：検査したすべての組織に存在し、胎盤に最も多く、脳と心臓に最も少ない。, |
