サルコグリカンβウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

反応性

ヒト、マウス

遺伝子名

SGCB

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	サルコグリカンβウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	ヒト、マウス
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	SGCB
別名	SGCB; Beta-sarcoglycan; Beta-SG; 43 kDa dystrophin-associated glycoprotein; 43DAG; A3b
遺伝子ID	6443
SwissProt ID	Q16585
免疫原	抗血清はヒトサルコグリカンβ由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：87-136

アプリケーション

アプリケーション	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
希釈倍率	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000
分子量	43kDa

研究分野

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy;Viral myocarditis;

背景

この遺伝子はサルコグリカンファミリーのメンバーをコードしています。サルコグリカンは、ジストロフィン-糖タンパク質複合体の膜貫通型構成要素であり、筋線維膜の安定化と筋細胞骨格と細胞外マトリックスの連結に関与しています。この遺伝子の変異は、肢帯型筋ジストロフィーと関連付けられています。[RefSeq提供、2008年10月]、疾患：SGCBの欠陥は、肢帯型筋ジストロフィー2E型（LGMD2E）の原因です[MIM:604286]。 LGMD2E は常染色体劣性疾患です。,機能:サルコグリカン複合体の成分であり、ジストロフィン糖タンパク質複合体のサブ複合体で、F-アクチン細胞骨格と細胞外マトリックスを結び付けます。,オンライン情報:LGMD2E には SGCB 変異があります。,PTM:ジスルフィド結合が存在します。,類似性:サルコグリカンベータ/デルタ/ガンマ/ゼータファミリーに属します。,サブユニット:架橋して 2 つの主要なサブ複合体を形成します。1 つは SGCB、SGCD、SGCG から成り、もう 1 つは SGCB と SGCD から成ります。SGCB と SGCG の結びつきは特に強く、SGCA は他のサルコグリカンと緩く結びついています。,組織特異性:心臓と骨格筋で最も高く発現します。脳、腎臓、胎盤、膵臓、肺では低く発現します。胎児の脳では高く発現します。胎児の肺、腎臓、肝臓にも見られます。