サルコグリカンαウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC

反応性

ヒト、マウス

遺伝子名

SGCA

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	サルコグリカンαウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	ヒト、マウス
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	SGCA
別名	SGCA; ADL; DAG2; Alpha-sarcoglycan; Alpha-SG; 50 kDa dystrophin-associated glycoprotein; 50DAG; Adhalin; Dystroglycan-2
遺伝子ID	6442
SwissProt ID	Q16586
免疫原	抗血清はヒトSGCA由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：161-210

アプリケーション

アプリケーション	WB,IHC
希釈倍率	WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300
分子量	43kDa

研究分野

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy;Viral myocarditis;

背景

サルコグリカンα（SGCA）ホモサピエンスこの遺伝子は、ジストロフィン糖タンパク質複合体（DGC）の構成要素をコードしており、これは筋線維膜の安定性とアクチン細胞骨格と細胞外マトリックスの結合に極めて重要である。その発現は横紋筋に限定されていると考えられている。この遺伝子の変異は、2D型常染色体劣性肢帯型筋ジストロフィーを引き起こす。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする複数の転写バリアントが見つかっている。[RefSeq提供、2008年10月]、疾患：SGCAの欠陥は、肢帯型筋ジストロフィー2D型（LGMD2D）の原因である[MIM:608099]。デュシェンヌ型筋ジストロフィー常染色体劣性2型、または重症小児常染色体劣性筋ジストロフィー（SCARMD）としても知られています。LGMD2Dは常染色体劣性変性性ミオパチーであり、幼少期から進行性の筋萎縮を特徴とし、10代までに自立歩行ができなくなります。筋生検では、壊死、αサルコグリカンの免疫染色性低下、およびアダリン欠損が認められます。表現型はLGMD2Cよりも軽度です。,機能：サルコグリカン複合体の構成要素であり、ジストロフィン-糖タンパク質複合体のサブ複合体として、F-アクチン細胞骨格と細胞外マトリックスを結合させます。,オンライン情報：LGMD2DにおけるSGCA変異,類似性：サルコグリカンα/εファミリーに属します。,サブユニット：シントロフィンSNTA1と相互作用します。架橋結合により2つの主要なサブ複合体を形成します。1つはSGCB、SGCD、SGCGから構成され、もう1つはSGCBとSGCDから構成されます。SGCBとSGCGの結合は特に強く、SGCAは他のサルコグリカンと緩く結合しています。,組織特異性：骨格筋で最も強く発現します。心筋にも発現し、肺にもごく低レベルで発現します。胎児では、心筋に最も多く、肺にもごく低レベルで発現します。肝臓と腎臓にも検出されます。脳には発現しません。,