サポシンウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
PSAP
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | サポシンウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | PSAP |
| 別名 | PSAP; GLBA; SAP1; Proactivator polypeptide |
| 遺伝子ID | 5660 |
| SwissProt ID | P07602 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトPSAP由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：307-356 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 58kDa |
研究分野
| Lysosome; |
背景
| この遺伝子は、高度に保存されたプレプロタンパク質をコードしており、タンパク質分解によってサポシンA、B、C、Dを含む4つの主要な分解産物が生成されます。前駆体タンパク質の各ドメインは約80アミノ酸残基の長さで、システイン残基とグリコシル化部位の配置はほぼ同じです。サポシンA～Dは主にリソソーム区画に局在し、短いオリゴ糖群を持つスフィンゴ糖脂質の異化を促進します。前駆体タンパク質は分泌タンパク質としても膜貫通タンパク質としても存在し、神経栄養活性を有します。この遺伝子の変異は、ゴーシェ病および異染性白質ジストロフィーと関連付けられています。選択的スプライシングによって複数の転写バリアントが生じ、そのうち少なくとも1つはタンパク質分解によって処理されるアイソフォームをコードします。 [RefSeq提供、2016年2月],代替製品：追加のアイソフォームが存在する可能性がある,疾患：PSAPの欠陥は、複合型サポシン欠損症（CSAPD）[MIM:611721]の原因である。これはプロサポシン欠損症としても知られる。CSAPDは、すべてのサポシンが欠乏しているために生じ、肝脾腫と重度の神経学的障害を伴う致死的な蓄積障害を引き起こす。,疾患：PSAPサポシンA領域の欠陥は、非典型クラッベ病（AKRD）[MIM:611722]の原因である。AKRDはガラクトシルセラミド代謝の障害である。 AKRD の特徴には、進行性脳症およびクラッベ病に類似した大脳白質の異常な髄鞘形成が含まれます。,疾患:PSAP サポシン B 領域の欠陥は、異染性白質ジストロフィー (MLD) の変異体の原因です [MIM:249900]。,疾患:PSAP サポシン C 領域の欠陥は、非定型ゴーシェ病 (AGD) [MIM:610539] の原因です。罹患した個人は、リソソーム蓄積障害である古典的なゴーシェ病の特徴であるグルコシルセラミド-βグルコシダーゼの欠損がないにもかかわらず、脾臓に顕著なグルコシルセラミドの蓄積を示します。,疾患:PSAP サポシン D 領域の欠陥は、テイ・サックス病の変異型 (GM2 ガングリオシドーシス) の原因です。,機能:サポシン A およびサポシン C は、β-グルコシルセラミダーゼ (EC 3.2.1.45) によるグルコシルセラミドの加水分解と、β-ガラクトシルセラミダーゼ (EC 3.2.1.46) によるガラクトシルセラミドの加水分解を刺激します。サポシンCは、基質を可溶化するのではなく、酵素および酸性脂質と結合して活性複合体を形成することで作用すると考えられる。,function:サポシンBは、アリルスルファターゼA（EC 3.1.6.8）によるガラクトセレブロシド硫酸、β-ガラクトシダーゼA（EC 3.2.1.23）によるGM1ガングリオシド、およびα-ガラクトシダーゼA（EC 3.2.1.22）によるグロボトリアオシルセラミドの加水分解を促進する。サポシンBは、スフィンゴ脂質加水分解酵素の基質と可溶化複合体を形成する。,function:サポシンDは、スフィンゴミエリンホスホジエステラーゼ特異的活性化因子である（EC 3.1.4.12）。,function:スフィンゴ脂質のリソソーム分解は、特異的加水分解酵素の連続的な作用によって起こる。これらの酵素の中には、特定の低分子量の非酵素タンパク質、すなわちスフィンゴ脂質活性化タンパク質（コプロテイン）を必要とするものがあります。,その他:サポシンBは、1分子のホスファチジルエタノールアミンと共に精製されます。,PTM:N結合型グリカンは、高度なミクロ異質性を示します。,PTM:1残基延長されたサポシンB-Valは、鎖の5%にのみ見られます。,PTM:この前駆体は、タンパク質分解によって4つの小さなペプチドに処理されます。これらのペプチドは互いに類似しており、スフィンゴ脂質加水分解酵素活性化タンパク質です。,類似性:2つのサポシンA型ドメインを含みます。,類似性:4つのサポシンB型ドメインを含みます。,サブユニット:サポシンBはホモ二量体です。, |
