SP-Bウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
SFTPB
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | SP-Bウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | SFTPB |
| 別名 | SFTPB; SFTP3; Pulmonary surfactant-associated protein B; SP-B; 18 kDa pulmonary-surfactant protein; 6 kDa protein; Pulmonary surfactant-associated proteolipid SPL(Phe) |
| 遺伝子ID | 6439 |
| SwissProt ID | P07988 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトSP-B由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：243-292 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| 分子量 | 42kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子は、出生後の肺機能と恒常性維持に必須の両親媒性サーファクタントタンパク質である肺関連サーファクタントタンパク質 B (SPB) をコードしています。肺サーファクタントは、90% の脂質と 10% のタンパク質 (血漿タンパク質やアポリポタンパク質 SPA、SPB、SPC、SPD など) で構成される表面活性リポタンパク質複合体です。サーファクタントは肺の肺胞細胞から分泌され、肺を覆う体液の表面張力を低下させることで肺組織の安定性を維持します。SPB は、in vitro でサーファクタント単層の拡散速度を高め、安定性を高めます。この遺伝子には複数の変異が特定されており、これらはサーファクタントタンパク質 B 欠乏による肺胞タンパク症とも呼ばれる肺サーファクタント代謝障害 1 型を引き起こし、新生児期の致死的な呼吸窮迫に関連しています。選択的スプライシングトランス疾患：SFTPBの欠陥は、肺サーファクタント代謝障害1型（SMDP1）[MIM:265120]の原因です。この疾患は、サーファクタントタンパク質Bの欠乏による肺胞タンパク症とも呼ばれます。肺サーファクタント代謝の先天性異常は、遺伝的に不均一な疾患であり、満期新生児または乳児に重度の呼吸不全または呼吸不全をもたらします。これらの疾患は、肺胞タンパク症（PAP）、剥離性間質性肺炎（DIP）、細胞性非特異性間質性肺炎（NSIP）など、さまざまな病態と関連しています。,機能：肺サーファクタント関連タンパク質は、末梢気腔内の気液界面の表面張力を低下させることで、肺胞の安定性を促進します。 SP-Bはパルミチン酸の崩壊圧を約70ミリニュートン/メートルまで上昇させる。,その他：肺サーファクタントは90%の脂質と10%のタンパク質からなる。サーファクタント関連タンパク質は4種類あり、コラーゲン性糖結合糖タンパク質2種類（SP-AとSP-D）と、低分子疎水性タンパク質2種類（SP-BとSP-C）である。,多型：131番目の遺伝子変異は、SFTPA1の特定のアレルと未熟児呼吸窮迫症候群（RDS）との関連に影響を与える可能性がある[MIM:267450]。,類似性：サポシンA型ドメインを1つ含む。,類似性：サポシンB型ドメインを3つ含む。,サブユニット：ホモ二量体；ジスルフィド結合。, |
