SERCA2ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット、その他
遺伝子名
ATP2A2
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | SERCA2ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット、その他 |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ATP2A2 |
| 別名 | ATP2A2; ATP2B; Sarcoplasmic/endoplasmic reticulum calcium ATPase 2; SERCA2; SR Ca(2+)-ATPase 2; Calcium pump 2; Calcium-transporting ATPase sarcoplasmic reticulum type, slow twitch skeletal muscle isoform; Endoplasmic reticulum class 1/2 Ca(2+) ATPase |
| 遺伝子ID | 488 |
| SwissProt ID | P16615 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトATP2A2のC末端領域由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：841-890 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 115kDa |
研究分野
| Calcium;Cardiac muscle contraction;Alzheimer's disease;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy; |
背景
| この遺伝子は、筋細胞の筋小胞体または小胞体に存在する細胞内ポンプであるSERCA Ca(2+)-ATPaseの1つをコードします。この酵素は、細胞質から筋小胞体腔へのカルシウムの転座を伴うATPの加水分解を触媒し、収縮/弛緩サイクルの調節に関与しています。この遺伝子の変異は、表皮細胞間の接着の喪失と異常な角質化を特徴とする常染色体優性皮膚疾患である毛包性角化症としても知られるダリエ・ホワイト病を引き起こします。選択的スプライシングにより、異なるアイソフォームをコードする複数の転写バリアントが生成されます。 [RefSeq提供、2008年10月],代替産物：SERCA2転写産物は3'-UTR領域のみが異なり、組織特異的に発現する,触媒活性：ATP + H(2)O + Ca(2+)(Cis) = ADP + リン酸 + Ca(2+)(Trans).,疾患：ATP2A2の欠陥は、疣贅状角化症（AKV）[MIM:101900]（ホップ病としても知られる）の原因となる。AKVは局所的な角化障害であり、常染色体優性遺伝する。発症は幼少期に始まり、手足に平坦な頂部を持つ肌色の丘疹が多数出現し、手のひらと足の裏には点状の角化症がみられ、爪にも様々な程度に病変が現れる。病理組織学的検査では、角化亢進、過顆粒症、および棘細胞腫に加えて乳頭腫を伴う特徴的な表皮の特徴パターンが示される。これらの変化は、教会の尖塔に似ていると言われる表皮の限局性の隆起をしばしば伴う。ダリエ病の病変に典型的にみられる角化異常や棘細胞融解の特徴は認められない。,疾患：ATP2A2の欠陥がダリエ病（DD）[MIM:124200]の原因であり、ダリエ・ホワイト病（DAR）としても知られる。DDは常染色体優性遺伝の皮膚疾患で、表皮細胞間の接着の喪失（棘細胞融解）および異常な角質化を特徴とする。軽症患者では、角化性丘疹が数個散在するか、爪がわずかに変化する程度であるが、重症患者では悪臭を放つ角化性プラークが広範囲に及ぶという障害を呈する。いくつかの家系では、軽度の知的障害、統合失調症、双極性障害、てんかんなどの神経精神異常が報告されています。ストレス、紫外線曝露、熱、発汗、摩擦、経口避妊薬は疾患症状を悪化させます。有病率は50000人に1人と推定されています。,酵素調節：低カルシウム濃度ではホスホランバン（PLN）によって可逆的に阻害されます。脱リン酸化PLNは、カルシウムに対するATPaseの見かけの親和性を低下させます。この阻害はPLNのリン酸化によって制御されます。,機能：このマグネシウム依存性酵素は、細胞質から筋小胞体腔へのカルシウムの転座を伴うATPの加水分解を触媒します。アイソフォームSERCA2Aは、収縮/弛緩サイクルの調節に関与しています。,PTM：酸化ストレス下でニトロ化されます。 2つのチロシン残基のニトロ化は触媒活性を阻害する。,類似性：陽イオン輸送ATPase（P型）ファミリーに属する。,類似性：陽イオン輸送ATPase（P型）ファミリーに属する。タイプIIAサブファミリー。,サブユニット：ホスホランバン（PLN）と関連する。,組織特異性：アイソフォームSERCA2Aは、心臓および遅筋骨格筋で高発現している。アイソフォームSERCA2Bは、平滑筋および成人の皮膚表皮などの非筋組織で広く発現している。, |
