SDHBウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット、魚
遺伝子名
SDHB
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | SDHBウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット、魚 |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | SDHB |
| 別名 | SDHB; SDH; SDH1; Succinate dehydrogenase [ubiquinone] iron-sulfur subunit, mitochondrial; Iron-sulfur subunit of complex II; Ip |
| 遺伝子ID | 6390 |
| SwissProt ID | P21912 |
| 免疫原 | 抗血清は、ヒトSDHBの内部領域由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：131-180 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 31kDa |
研究分野
| Citrate cycle (TCA cycle);Oxidative phosphorylation;Alzheimer's disease;Parkinson's disease;Huntington's disease; |
背景
| 呼吸鎖複合体IIは、コハク酸の酸化に特異的に関与し、FADHからCoQへ電子を運搬する。この複合体は4つの核コードサブユニットから構成され、ミトコンドリア内膜に局在する。鉄硫黄サブユニットは高度に保存されており、酵素の鉄硫黄中心を構成すると考えられる3つのシステインに富むクラスターを含む。この遺伝子の散発性および家族性変異は、傍神経節腫および褐色細胞腫を引き起こし、ミトコンドリア機能不全と腫瘍形成との関連を裏付けている。 [RefSeq提供、2008年7月],触媒活性：コハク酸 + ユビキノン = フマル酸 + ユビキノール,補因子：1つの2Fe-2Sクラスターに結合します。,補因子：1つの3Fe-4Sクラスターに結合します。,補因子：1つの4Fe-4Sクラスターに結合します。,疾患：SDHBの欠陥は、カウデン様症候群[MIM:612359]の原因です。カウデン様症候群は、乳がん、甲状腺がん、腎臓がん、子宮がんのリスク増加に関連する、がん素因症候群です。,疾患：SDHBの欠陥は、傍神経節腫および胃間質肉腫[MIM:606864]の原因です。カーニー・ストラタキス症候群とも呼ばれます。消化管間質腫瘍は、散発性または常染色体優性遺伝性であり、単独で発生する場合もあれば、神経線維腫症1型（NF1）のように他の腫瘍に関連する症候群の一部として発生する場合もあります。患者は消化管間質腫瘍と傍神経節腫の両方を有します。これらの腫瘍に対する感受性は、明らかに常染色体優性遺伝性で、不完全浸透でした。疾患：SDHBの欠陥は褐色細胞腫[MIM:171300]の原因です。褐色細胞腫は、カテコールアミン産生のクロマフィン腫瘍であり、症例の90%は副腎髄質に発生します。残りの10%は副腎外交感神経節に発生し、「傍神経節腫」と呼ばれることがあります。褐色細胞腫は通常、高血圧を呈します。褐色細胞腫の約10%は遺伝性です。褐色細胞腫の感受性は、腫瘍抑制遺伝子VHLおよびNF1、ならびにプロトオンコジーンRETにおける生殖細胞系列変異と関連している可能性がありますが、非症候性家族性褐色細胞腫の大部分の遺伝学的根拠は不明です。,疾患：SDHBの欠陥は、遺伝性傍神経節腫4型（PLG4）[MIM:115310]の原因です。PLG4は、家族性非クロマフィン傍神経節腫4型とも呼ばれます。傍神経節腫は、神経内分泌系のあらゆる構成要素から発生するまれで、ほとんどが良性の腫瘍です。PLG4は、頭頸部に発生する、ほとんどが良性で、血管が密集した、ゆっくりと成長する腫瘍が特徴です。頭頸部では、頸動脈小体がすべての傍神経節の中で最大であり、腫瘍が最もよく発生する部位でもあります。,機能:ミトコンドリア電子伝達系の複合体 II に関与し、コハク酸からユビキノン (コエンザイム Q) に電子を伝達する役割を担うコハク酸脱水素酵素 (SDH) の鉄硫黄タンパク質 (IP) サブユニット。,経路:炭水化物代謝;トリカルボン酸回路。,類似性:コハク酸脱水素酵素/フマル酸還元酵素鉄硫黄タンパク質ファミリーに属します。,類似性:1つの2Fe-2Sフェレドキシン型ドメインを含みます。,類似性:1つの4Fe-4Sフェレドキシン型ドメインを含みます。,サブユニット:4つのサブユニット（フラビンタンパク質（FP）sdha、鉄硫黄タンパク質（IP）sdhb、およびsdhcとsdhdからなるシトクロムb560）からなる複合体IIの構成要素。, |
