RyR-2ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
RYR2
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | RyR-2ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | RYR2 |
| 別名 | RYR2; Ryanodine receptor 2; RYR-2; RyR2; hRYR-2; Cardiac muscle ryanodine receptor; Cardiac muscle ryanodine receptor-calcium release channel; Type 2 ryanodine receptor |
| 遺伝子ID | 6262 |
| SwissProt ID | Q92736 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトRyR2由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：2774-2823 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 分子量 | 200-300kDa |
研究分野
| Calcium;Cardiac muscle contraction;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy; |
背景
| この遺伝子は、心筋筋小胞体に存在するリアノジン受容体をコードしています。コードされているタンパク質は、リアノジン受容体タンパク質の四量体とFK506結合タンパク質1Bタンパク質の四量体からなるカルシウムチャネルの構成要素の一つであり、心筋にカルシウムを供給します。この遺伝子の変異は、ストレス誘発性多形性心室頻拍および不整脈性右室異形成症と関連しています。[RefSeq提供、2008年7月], 発達段階：妊娠中に子宮筋層で発現します。, 疾患：RYR2の欠陥は、カテコールアミン誘発性多形性心室頻拍1型（CPVT1）[MIM:604772]の原因です。CPVT1はストレス誘発性多形性心室頻拍（VTSIP）としても知られています。 CPVT1は、ストレス誘発性の双方向性心室頻拍を特徴とする常染色体優性遺伝性の不整脈性疾患であり、心停止や突然死に至る可能性があります。疾患：RYR2の欠陥は、家族性不整脈性右室異形成症2（ARVD2）[MIM:600996]の原因であり、不整脈性右室心筋症2（ARVC2）としても知られています。ARVDは、右室心筋の部分的な変性、電気的不安定性、および突然死を特徴とする常染色体優性疾患です。臨床的には、心電図および血管造影の基準によって定義されます。病理学的所見は、心室心筋が脂肪および線維性要素に置換したもので、主に右心室自由壁を侵します。,機能：横行尿細管と筋小胞体間の連絡。心筋の収縮は、T管の脱分極に続いて横行結節（SR）からカルシウムイオンが放出されることで誘発されます。,誘導：TGF-βによる。,その他：リアノジンは、SR接合部のCa放出チャネルに結合し、その活性を調節するアルカロイドです。,その他：カルシウム放出チャネルの活性はC末端領域に存在し、タンパク質の残りの部分はSRとT管の接合部間隙にまたがる「足」構造を構成します。足構造はジヒドロピリジン受容体の細胞質領域と相互作用する可能性がある。,その他:カルシウム放出チャネルは、カルシウムイオン、マグネシウムイオン、ATP、およびカルモジュリンによって調節される。,オンライン情報:リアノジン受容体エントリ,オンライン情報:RYR2エントリ,類似性:リアノジン受容体ファミリーに属する。,類似性:2つのEFハンドドメインを含む。,類似性:3つのB30.2/SPRYドメインを含む。,類似性:5つのMIRドメインを含む。,サブユニット:ホモテトラマー,組織特異性:心筋、脳（小脳および海馬）、および胎盤。, |
