プロテインCウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
PROC
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | プロテインCウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | PROC |
| 別名 | PROC; Vitamin K-dependent protein C; Anticoagulant protein C; Autoprothrombin IIA; Blood coagulation factor XIV |
| 遺伝子ID | 5624 |
| SwissProt ID | P04070 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトPROCの内部領域由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：181-230 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 52kDa |
研究分野
| Complement and coagulation cascades; |
背景
| この遺伝子はビタミンK依存性血漿糖タンパク質をコードしています。コードされているタンパク質はトロンビン-トロンボモジュリン複合体によって活性型に切断されます。この活性型はセリンプロテアーゼドメインを含み、活性型の血液凝固第V因子および第VIII因子の分解に機能します。この遺伝子の変異は、プロテインC欠乏症による血栓形成症、新生児電撃性紫斑病、および再発性静脈血栓症と関連付けられています。[RefSeq提供、2009年12月]、触媒活性：血液凝固第Va因子および第VIIIa因子の分解、疾患：PROCの欠陥は、常染色体優性プロテインC欠乏症（ADPROCD）の原因です[MIM:176860]。 ADPROCD は遺伝性血栓形成素因の原因であり、血液凝固の調節障害と再発性静脈血栓症の傾向を特徴とする止血障害です。しかし、ヘテロ接合性疾患の成人の多くは無症状の場合があります。プロテイン C の量が減少している人は、従来、I 型プロテイン C 欠乏症、機能的に欠陥のあるタンパク質の量が正常である人は II 型欠乏症と呼ばれています。,疾患：PROC の欠陥は、プロテイン C 欠乏症常染色体劣性 (ARPROCD) [MIM:612304] の原因です。ARPROCD は血栓性疾患を引き起こし、重篤な新生児障害として、または遅発性血栓形成素因を伴うより軽度の障害として発現する可能性があります。重症型は、新生児の重篤な静脈血栓症により新生児死亡につながります。しばしば、電撃性紫斑病と呼ばれる壊死性に変化する可能性のある斑状出血性皮膚病変を伴うこの疾患は非常にまれです。,機能：プロテインCはビタミンK依存性セリンプロテアーゼであり、カルシウムイオンとリン脂質の存在下で第Va因子および第VIIIa因子を不活性化することにより、血液凝固を制御します。,その他：カルシウムは、GLAドメイン以外の別の部位にも、より強い親和性で結合します。このGLA非依存性結合部位は、トロンビン-トロンボモジュリン複合体の認識に必要です。,オンライン情報：プロテインCエントリ,PTM：非定型N-X-C部位によるAsn-371の部分的（70%）Nグリコシル化により、αと呼ばれる高分子量型が生成されます。 Asn-371 がグリコシル化されていない低分子量の形態はベータです。,PTM: 鉄および 2-オキソグルタル酸依存性のアスパラギン酸およびアスパラギンの 3 位ヒドロキシル化は、EGF ドメイン内で (R) 立体特異的です。,PTM: ビタミン K 依存性の、いくつかの Glu 残基の酵素的カルボキシル化により、修飾されたタンパク質がカルシウムと結合できるようになります。,配列注意:Cys として翻訳されます。,類似性:ペプチダーゼ S1 ファミリーに属します。,類似性: 1 つの Gla (ガンマカルボキシグルタミン酸) ドメインを含みます。,類似性: 1 つのペプチダーゼ S1 ドメインを含みます。,類似性: 2 つの EGF 様ドメインを含みます。,サブユニット: 単鎖前駆体として合成され、ジスルフィド結合によって一緒に保持された軽鎖と重鎖に切断されます。その後、この酵素はトロンビンによって活性化され、重鎖のアミノ末端からテトラデカペプチドを切断します。この反応は内皮細胞の表面で起こり、トロンボモジュリンによって強く促進されます。,組織特異性:血漿;肝臓で合成されます。, |
