プラコフィリン2ウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ELISA

反応性

人間、ネズミ

遺伝子名

PKP2

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	プラコフィリン2ウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	人間、ネズミ
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	PKP2
別名	PKP2; Plakophilin-2
遺伝子ID	5318
SwissProt ID	Q99959
免疫原	抗血清はヒトPKP2由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：632-681

アプリケーション

アプリケーション	WB,IHC,ELISA
希釈倍率	WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000
分子量	97kDa

研究分野

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);

背景

この遺伝子は、アームリピート（アルマジロ）遺伝子ファミリーおよびプラコフィリン遺伝子ファミリーのメンバーをコードしています。プラコフィリンタンパク質は多数のアルマジロリピートを含み、細胞デスモソームおよび核に局在し、細胞骨格においてカドヘリンを中間径フィラメントに連結する役割を果たしています。この遺伝子産物は、β-カテニンのシグナル伝達活性を制御する可能性があります。2つのタンパク質アイソフォームをコードする、2つの交互スプライシング転写産物が同定されています。この遺伝子座と高い相同性を示す加工偽遺伝子が、染色体12p13にマッピングされています。[RefSeq提供、2008年7月]、疾患：PKP2の欠陥は、家族性不整脈性右室異形成症9（ARVD9）[MIM:609040]の原因です。不整脈性右室心筋症9（ARVC9）としても知られています。 ARVDは、右心室心筋の部分的な変性、電気的不安定性、および突然死を特徴とする常染色体優性疾患です。臨床的には心電図および血管造影の基準によって定義されます。病理学的所見は、心室心筋の脂肪および線維性成分への置換であり、主に右心室自由壁に影響を及ぼします。,機能：接合部プラークにおいて役割を果たす可能性があります。,PTM：DNA損傷時にリン酸化されますが、おそらくATMまたはATRによるものです。,類似性：β-カテニンファミリーに属します。,類似性：8つのARMリピートを含みます。,細胞内局在：核内およびデスモソームと関連しています。,組織特異性：広く発現しています。単純上皮および重層上皮のデスモソームプラーク、ならびに心筋やリンパ節濾胞などの非上皮組織に認められます。ほとんどの重層上皮では基底細胞層のデスモソームに見られ、基底上層には存在しないようです。