ペロキシン3ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
PEX3
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ペロキシン3ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | PEX3 |
| 別名 | PEX3; Peroxisomal biogenesis factor 3; Peroxin-3; Peroxisomal assembly protein PEX3 |
| 遺伝子ID | 8504 |
| SwissProt ID | P56589 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトPEX3由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：12-61 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| 分子量 | 42kDa |
研究分野
| Organelle Proteins; Signal Transduction; Protein Trafficking; Vesicle Transport; Regulation; Tags & Cell Markers; Subcellular Markers; Organelles; Peroxisome |
背景
| この遺伝子産物は、ペルオキシソームの生合成と完全性に関与しています。マトリックスタンパク質が転座する前に膜小胞を組み立てます。ペルオキシン（PEX）は、機能的なペルオキシソームの組み立てに必須のタンパク質です。ペルオキシソーム生合成障害（PBD）は、遺伝的に異質な常染色体劣性致死性疾患群であり、ペルオキシソーム機能の複数の欠陥を特徴とします。ペルオキシソーム生合成障害は、少なくとも14の相補群を持つ異質なグループであり、特定の相補群に該当する症例では複数の表現型が観察されます。PBD患者の臨床的特徴は多岐にわたりますが、すべてのPBD患者の細胞は、1つ以上のクラスのペルオキシソームマトリックスタンパク質を細胞小器官に輸入する際に欠陥を示します。この遺伝子の欠陥は、ツェルウェガー症候群（ZWS）の原因となります。 [RefSeq提供、2010年10月]疾患：PEX3の欠陥は、ツェルウェガー症候群（ZwS）[MIM:214100]の原因です。ZWSは、顔貌異常、肝腫大、眼異常、腎嚢胞、聴覚障害、重度の精神運動発達遅滞、重度の筋緊張低下、新生児発作を特徴とする致死的なペルオキシソーム生合成障害です。生後1年以内に死亡します。,疾患：PEX3の欠陥は、ペルオキシソーム生合成障害相補群12（PBD-CG12）[MIM:603164]の原因です。PBD-CGGとも呼ばれます。PBDは、ペルオキシソーム膜またはマトリックスへのタンパク質の輸入障害に起因するペルオキシソーム疾患群を指します。 PBDグループは、ツェルウェガー症候群（ZWS）、新生児副腎白質ジストロフィー（NALD）、乳児レフサム病（IRD）、および古典的肢肢型点状軟骨異形成症（RCDP）の4つの疾患から構成されます。ZWS、NALD、およびIRDはRCDPとは異なる疾患であり、ツェルウェガースペクトルとして知られる重複する表現型の臨床的連続体を形成します。PBDグループは遺伝的に異質であり、相補性研究から少なくとも14の異なる遺伝子群が存在します。,機能：ペルオキシソームの生合成と完全性に関与する。マトリックスタンパク質が転座する前に膜小胞を組み立てる。PEX19のドッキング因子として、ペルオキシソーム膜タンパク質をペルオキシソームに輸入するために必要である。,類似性：ペルオキシン3ファミリーに属する。,サブユニット：PEX19と相互作用する。,組織特異性：検査したすべての組織で認められる。, |
