ペロキシン19ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
PEX19
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ペロキシン19ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | PEX19 |
| 別名 | PEX19; HK33; PXF; OK/SW-cl.22; Peroxisomal biogenesis factor 19; 33 kDa housekeeping protein; Peroxin-19; Peroxisomal farnesylated protein |
| 遺伝子ID | 5824 |
| SwissProt ID | P40855 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトPEX19由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：219-268 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 分子量 | 33kDa |
研究分野
| Tags & Cell Markers; Subcellular Markers; Organelles; Peroxisome; Signal Transduction; Protein Trafficking; Organelle Proteins |
背景
| ペルオキシソーム生合成因子19（PEX19） Homo sapiens この遺伝子は初期のペルオキシソーム生合成に必要であり、細胞質シャペロンとして、またペルオキシソーム膜タンパク質（PMP）の輸入受容体として機能します。ペルオキシン（PEX）は、機能的なペルオキシソームの組み立てに必須のタンパク質です。ペルオキシソーム生合成障害（PBD）は、ペルオキシソーム機能の複数の欠陥を特徴とする遺伝的に異質な常染色体劣性致死性疾患のグループです。これらの疾患には少なくとも14の相補群があり、一部の相補群では複数の表現型が観察されます。PBD患者の臨床的特徴は多様ですが、すべてのPBD患者の細胞は、1つまたは複数のクラスのペルオキシソームマトリックスタンパク質の細胞内への輸入に欠陥を示します。この遺伝子の欠陥は、ツェルウェガー症候群 (ZWS) およびペルオキシソーム生合成障害相補群 14 (PBD-CG14) の原因であり、ペルオキシソーム生合成障害相補群 14 は、代替製品:一部のアイソフォームでは実験的確認が不十分な場合があります。疾患:PEX19 の欠陥は、ツェルウェガー症候群 (ZWS) [MIM:214100] の原因です。ZWS は、顔貌異常、肝腫大、眼異常、腎嚢胞、聴覚障害、重度の精神運動発達遅滞、重度の筋緊張低下、新生児けいれんを特徴とする致死的なペルオキシソーム生合成障害です。生後 1 年以内に死亡します。疾患:PEX19 の欠陥は、ペルオキシソーム生合成障害相補群 14 (PBD-CG14) [MIM:600279] の原因であり、PBD-CGJ としても知られています。 PBDは、ペルオキシソーム膜またはマトリックスへのタンパク質の輸入障害に起因するペルオキシソーム疾患群を指します。PBD群は、ツェルウェガー症候群（ZWS）、新生児副腎白質ジストロフィー（NALD）、乳児レフサム病（IRD）、および古典的肢肢型点状軟骨異形成症（RCDP）の4つの疾患で構成されます。ZWS、NALD、およびIRDはRCDPとは異なり、ツェルウェガースペクトルとして知られる重複する表現型の臨床的連続体を構成します。PBD群は遺伝的に異質であり、相補性研究から結論付けられたように、少なくとも14の異なる遺伝子群があります。,機能：初期のペルオキシソーム生合成に必要。細胞質シャペロンとして、またペルオキシソーム膜タンパク質（PMP）の輸入受容体として機能します。細胞質内で新たに合成されたPMPの疎水性膜貫通ドメインと相互作用することで、PMPを結合・安定化させ、膜貫通タンパク質PEX3に結合してペルオキシソーム膜へ誘導する。CDKN2Aを核から排除し、MDM2との相互作用を阻害することで、TP53の活性分解を促進する。,類似性：ペルオキシン19ファミリーに属する。,細胞内局在：主に細胞質。ペルオキシソームの外表面に膜結合した部分。,サブユニット：PEX3、PEX10、PEX11A、PEX11B、PEX12、PEX13、PEX14、PEX16、PXMP2/PMP22、PXMP4/PMP24、SLC25A17/PMP34、ABCD1/ALDP、ABCD2/ALDRP、ABCD3/PMP70など、幅広いペルオキシソーム膜タンパク質と相互作用する。また、腫瘍抑制因子CDKN2A/p19ARFとも相互作用する。,組織特異性：普遍的に発現する。アイソフォーム1は、子宮内を除くすべての組織で強く優勢であるが、子宮内ではアイソフォーム2が主である。, |
