ペロキシン10ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
PEX10
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ペロキシン10ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | PEX10 |
| 別名 | PEX10; RNF69; Peroxisome biogenesis factor 10; Peroxin-10; Peroxisomal biogenesis factor 10; Peroxisome assembly protein 10; RING finger protein 69 |
| 遺伝子ID | 5192 |
| SwissProt ID | O60683 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトPEX10由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：183-232 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | 45kDa |
研究分野
| Tags & Cell Markers; Subcellular Markers; Organelles; Peroxisome; Signal Transduction; Protein Trafficking; Organelle Proteins |
背景
| ペルオキシソーム生合成因子10（PEX10） ホモ・サピエンス この遺伝子は、ペルオキシソームマトリックスタンパク質の輸入に関与するタンパク質をコードしています。このタンパク質はペルオキシソーム膜に局在します。この遺伝子の変異は、新生児副腎白質ジストロフィーからツェルウェガー症候群に至るまで、ツェルウェガースペクトルのペルオキシソーム生合成疾患における表現型を引き起こします。選択的スプライシングにより、異なるアイソフォームをコードする2つの転写バリアントが生成されます。[RefSeq提供、2008年7月]、疾患：PEX10の欠陥は新生児副腎白質ジストロフィー（NALD）の原因です[MIM:202370]。 NALDは、極長鎖脂肪酸の蓄積、副腎機能不全、および精神遅滞を特徴とするペルオキシソーム生合成障害（PBD）です。,疾患：PEX10の欠陥は、ツェルウェガー症候群（ZWS）[MIM:214100]の原因です。ZWSは、顔貌異常、肝腫大、眼異常、腎嚢胞、聴覚障害、重度の精神運動遅滞、重度の筋緊張低下、新生児けいれんを特徴とする致死的なペルオキシソーム生合成障害です。生後1年以内に死亡します。,疾患：PEX10の欠陥は、ペルオキシソーム生合成障害相補群7（PBD-CG7）[MIM:602859]（PBD-CGBとも呼ばれる）の原因です。PBDは、ペルオキシソーム膜またはマトリックスへのタンパク質輸入の失敗から生じるペルオキシソーム障害のグループを指します。 PBDグループは、ツェルウェガー症候群（ZWS）、新生児副腎白質ジストロフィー（NALD）、乳児レフサム病（IRD）、および古典的肢肢型点状軟骨異形成症（RCDP）の4つの疾患から構成されます。ZWS、NALD、およびIRDはRCDPとは異なる疾患であり、ツェルウェガースペクトルとして知られる重複する表現型の臨床的連続体を形成します。PBDグループは遺伝的に異質であり、相補性研究から少なくとも14の異なる遺伝子群が同定されています。,機能：ペルオキシソームの生合成にある程度関与している。,類似性：pex2/pex10/pex12ファミリーに属する。,類似性：RING型ジンクフィンガーを1つ含む。,サブユニット：PEX19と相互作用する。, |
