PHKBウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス
遺伝子名
PHKB
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | PHKBウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | PHKB |
| 別名 | PHKB; Phosphorylase b kinase regulatory subunit beta; Phosphorylase kinase subunit beta |
| 遺伝子ID | 5257 |
| SwissProt ID | Q93100 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトKPBB由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：661-710 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| 分子量 | 124kDa |
研究分野
| Calcium;Insulin_Receptor; |
背景
| ホスホリラーゼキナーゼは、アルファ、ベータ、ガンマ、デルタのそれぞれ4つずつ、合計16のサブユニットからなるポリマーです。アルファサブユニットには、骨格筋アイソフォームと肝臓アイソフォームが含まれ、2つの異なる遺伝子によってコードされています。ベータサブユニットは、筋肉アイソフォームと肝臓アイソフォームの両方で同一であり、ホスホリラーゼbキナーゼ調節サブユニットファミリーのメンバーであるこの遺伝子によってコードされています。ガンマサブユニットにも、骨格筋アイソフォームと肝臓アイソフォームが含まれ、2つの異なる遺伝子によってコードされています。デルタサブユニットはカルモジュリンであり、3つの異なる遺伝子によってコードされます。ガンマサブユニットには酵素の活性部位が含まれており、アルファおよびベータサブユニットはリン酸化によって制御される調節機能を持っています。デルタサブユニットは、カルシウム濃度に対する酵素の依存性を媒介します。この遺伝子の変異は、グリコーゲン貯蔵疾患9B型（ホスホリラーゼキナーゼ欠損症とも呼ばれる）を引き起こします。PHKBの欠損は、グリコーゲン貯蔵疾患9B型（GSD9B）[MIM:261750]の原因であり、肝臓および筋肉のホスホリラーゼキナーゼ欠損症（PKD）としても知られています。GSD9Bは、肝腫大、トランスアミナーゼおよび血漿脂質の軽度上昇、加齢に伴う臨床的改善、そして臨床的な筋障害がないことを特徴とする代謝疾患です。生化学的観察から、この軽度の表現型は、βサブユニットを欠く不完全なホロ酵素によって引き起こされるが、残存活性を有する可能性があることが示唆されている。,酵素調節：様々なセリン残基のリン酸化による。,機能：ホスホリラーゼbキナーゼは、トロポニンIを含む特定の基質におけるセリンのリン酸化を触媒する。β鎖は調節ユニットとして機能し、リン酸化に応じてホロ酵素の活性を調節する。,経路：グリカン生合成；グリコーゲン代謝。,類似性：ホスホリラーゼbキナーゼ調節鎖ファミリーに属する。,サブユニット：α、β、γ、δのそれぞれ4つずつ、計16本の鎖からなるポリマー。αとβは調節鎖、γは触媒鎖、δはカルモジュリンである。, |
