PFKMウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
PFKM
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | PFKMウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | PFKM |
| 別名 | PFKM; PFKX; 6-phosphofructokinase; muscle type; Phosphofructo-1-kinase isozyme A; PFK-A; Phosphofructokinase-M; Phosphofructokinase 1; Phosphohexokinase |
| 遺伝子ID | 5213 |
| SwissProt ID | P08237 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトPFK-1由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：320-369 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 分子量 | 85kDa |
研究分野
| Glycolysis / Gluconeogenesis;Pentose phosphate pathway;Fructose and mannose metabolism;Galactose metabolism; |
背景
| ヒトには、筋肉、肝臓、血小板の3つのホスホフルクトキナーゼアイソザイムが存在します。これらのアイソザイムは、哺乳類のテトラマーホスホフルクトキナーゼのサブユニットとして機能し、フルクトース-6-リン酸からフルクトース-1,6-ビスリン酸へのリン酸化を触媒します。テトラマーの構成は組織の種類によって異なります。この遺伝子は筋肉型アイソザイムをコードしています。この遺伝子の変異は、垂井病としても知られるグリコーゲン貯蔵病VII型と関連しています。選択的スプライシングを受けた転写産物バリアントが報告されている。[RefSeq提供、2009年11月]、触媒活性：ATP + D-フルクトース6-リン酸 = ADP + D-フルクトース1,6-ビスリン酸。、補因子：マグネシウム。、疾患：PFKMの欠陥は、グリコーゲン貯蔵疾患7型（GSD7）[MIM:232800]（タルイ病としても知られる）の原因である。GSD7は、運動不耐症を特徴とする常染色体劣性疾患であり、それに伴う吐き気と嘔吐を伴う。特に、短時間の激しい運動は困難である。激しい運動の後には、重度の筋肉痙攣とミオグロビン尿が現れる。多くの患者は、運動開始後に短時間の休息をとることで、「第二の風」を得る。患者は時間の経過とともに活動レベルを調整し、十分に補償されます。,酵素調節：ADP、AMP、またはフルクトースビスリン酸によって活性化され、ATPまたはクエン酸によって阻害されるアロステリック酵素。,その他：ヒトのPFKは、PFKM（筋肉）、PFKL（肝臓）、およびPFKP（血小板）アイソザイムの3種類のサブユニットからなるシステムとして存在します。,経路：炭水化物の分解；解糖；D-グルコースからD-グリセルアルデヒド3-リン酸とグリセロンリン酸：ステップ3/4。,類似性：ホスホフルクトキナーゼファミリーに属します。2つのドメインサブファミリー。,サブユニット：テトラマー。筋肉はM4、肝臓はL4、赤血球はM3L、M2L2、またはML3です。, |
