ネフロシスチン-5ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
IQCB1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ネフロシスチン-5ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | IQCB1 |
| 別名 | IQCB1; KIAA0036; NPHP5; OK/SW-cl.85; IQ calmodulin-binding motif-containing protein 1; Nephrocystin-5; p53 and DNA damage-regulated IQ motif protein; PIQ |
| 遺伝子ID | 9657 |
| SwissProt ID | Q15051 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトIQCB1由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：431-480 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | 69kDa |
研究分野
| Calmodulin / CaMK; Signal Transduction; Signaling Pathway; Calcium Signaling; Calmodulin Pathway; Neuroscience; Sensory System; Visual system; Neurotransmission |
背景
| この遺伝子は、カルモジュリンおよび網膜色素変性症GTPase調節タンパク質と相互作用するネフロシスチンタンパク質をコードしています。コードされているタンパク質は、中心のコイルドコイル領域と2つのカルモジュリン結合IQドメインを有しています。腎上皮細胞の一次繊毛および光受容細胞の連結繊毛に局在しています。このタンパク質は繊毛機能に関与していると考えられています。この遺伝子の欠陥は、シニア・ローケン症候群5型を引き起こします。選択的スプライシングにより、複数の転写産物バリアントが生じます。この遺伝子の偽遺伝子は6番染色体上にあります。[RefSeq提供、2016年1月]、疾患：IQCB1の欠陥は、シニア・ローケン症候群5型（SLSN5）の原因です[MIM:609254]。 SLSNは腎網膜疾患であり、腎臓の濾過器官の進行性萎縮（ネフロン癆）を特徴とし、髄質嚢胞性腎疾患の有無にかかわらず、進行性眼疾患を呈します。典型的には、この疾患は生後1年以内に発症します。,類似性：4つのIQドメインを含みます。,サブユニット：カルモジュリンと相互作用します。,組織特異性：胎児および成人の組織において普遍的に発現します。光受容細胞の外節および連結繊毛に局在します。, |
