Na+ CPタイプIIαウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
SCN2A
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | Na+ CPタイプIIαウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | SCN2A |
| 別名 | SCN2A; NAC2; SCN2A1; SCN2A2; Sodium channel protein type 2 subunit alpha; HBSC II; Sodium channel protein brain II subunit alpha; Sodium channel protein type II subunit alpha; Voltage-gated sodium channel subunit alpha Nav1.2 |
| 遺伝子ID | 6326 |
| SwissProt ID | Q99250 |
| 免疫原 | ヒト Na+ CP タイプ IIα の内部領域から得られた合成ペプチド。 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | - |
研究分野
背景
| 電位依存性ナトリウムチャネルは、24の膜貫通ドメインを持つ大きなαサブユニットと、1つ以上の調節性βサブユニットからなる膜貫通糖タンパク質複合体です。ニューロンおよび筋肉における活動電位の発生と伝播を担っています。この遺伝子は、ナトリウムチャネルαサブユニット遺伝子ファミリーの一員をコードしています。脳内では不均一に発現しており、この遺伝子の変異はいくつかの発作性疾患と関連付けられています。この遺伝子には、選択的スプライシングを受けた転写バリアントが複数報告されていますが、これらのバリアントの一部については、完全長が未解明です。[RefSeq提供、2008年7月]、疾患：SCN2Aの欠陥は、熱性けいれんを伴う全般てんかん（GEFS+）の原因となる[MIM:604233]。熱性けいれんを伴う全般てんかんプラス（GEFS+）は、不完全浸透と大きな家系内変動を伴う、まれな常染色体優性遺伝性の家族性疾患です。患者は、時に6歳を超えても持続する熱性けいれんや、様々なタイプの無熱性けいれんを呈します。GEFS+は、熱性けいれん、6歳以降の発熱によって引き起こされることが多い全般性けいれん、そして部分けいれんが組み合わさった疾患で、重症度は様々です。,疾患：SCN2A遺伝子の欠陥は、良性家族性乳児けいれん3型（BFIC3）[MIM:607745]の原因です。 BFIC3 は常染色体優性遺伝疾患で、生後 1 年の間に無熱性発作が群発するが、神経学的後遺症は残らない。,ドメイン:この配列は 4 つの内部反復配列から構成され、各反復配列には 5 つの疎水性セグメント (S1、S2、S3、S5、S6) と 1 つの正に帯電したセグメント (S4) が含まれる。セグメント S4 はおそらく電圧センサーであり、3 つおきに正に帯電したアミノ酸の列が見られる。,機能:興奮性膜の電圧依存性ナトリウムイオン透過性を媒介する。膜を挟んだ電圧差に応じて開構造または閉構造をとるタンパク質は、電気化学的勾配に従って Na(+) イオンが通過できるナトリウム選択性チャネルを形成する。,PTM:NEDD4L によってユビキチン化される可能性がある。エンドサイトーシスを促進する。,類似性：ナトリウムチャネルファミリーに属する。,類似性：1つのIQドメインを含む。,サブユニット：ナトリウムチャネルは、1つの大きなポリペプチドと2～3個の小さなポリペプチドから構成される。この配列は大きなポリペプチドを表す。NEDD4Lと相互作用する。, |
