NF-Lウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
NEFL
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | NF-Lウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | NEFL |
| 別名 | NEFL; NF68; NFL; Neurofilament light polypeptide; NF-L; 68 kDa neurofilament protein; Neurofilament triplet L protein |
| 遺伝子ID | 4747 |
| SwissProt ID | P07196 |
| 免疫原 | ヒト NF-L の C 末端領域から得られた合成ペプチド。 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | 61kDa |
研究分野
| Amyotrophic lateral sclerosis (ALS); |
背景
| ニューロフィラメントは、軽鎖、中鎖、重鎖からなるIV型中間径フィラメントヘテロポリマーです。ニューロフィラメントは軸索骨格を構成し、神経細胞のキャリバーを機能的に維持します。また、軸索や樹状突起への細胞内輸送にも関与している可能性があります。この遺伝子は、軽鎖ニューロフィラメントタンパク質をコードします。この遺伝子の変異は、シャルコー・マリー・トゥース病1F型（CMT1F）および2E型（CMT2E）を引き起こします。これらは、それぞれ異なる神経障害を特徴とする末梢神経系の疾患です。 Y染色体上に偽遺伝子が同定されました。[RefSeq提供、2008年10月],注意：ここに示す配列はEnsembl自動解析パイプラインから得られたもので、予備データとしてお考えください。,疾患：NEFLの欠陥は、シャルコー・マリー・トゥース病1型F（CMT1F）[MIM:607734]の原因です。CMT1Fは、末梢神経系の最も一般的な遺伝性疾患であるシャルコー・マリー・トゥース病の一種です。シャルコー・マリー・トゥース病は、電気生理学的特性と組織病理学に基づいて、原発性末梢脱髄性ニューロパチー（CMT1）と原発性末梢軸索性ニューロパチー（CMT2）の2つの主要なグループに分類されます。 CMT1群の神経障害は、神経伝導速度の著しい低下（38 m/秒未満）、神経生検におけるタマネギ球状化を伴う分節性脱髄および再髄鞘化、緩徐進行性の遠位筋萎縮および筋力低下、深部腱反射の消失、および空洞足を特徴とする。CMT1F群は、乳児期または小児期（1～13歳）に発症する。,疾患：NEFLの欠陥は、シャルコー・マリー・トゥース病2E型（CMT2E）[MIM:607684]の原因である。 CMT2E は、シャルコー・マリー・トゥース病 2 型の常染色体優性遺伝形式です。CMT2 グループの神経障害は、明らかなミエリン変化を伴わない軸索再生の兆候、正常またはわずかに低下した神経伝導速度、進行性の遠位筋の衰弱および萎縮を特徴とします。,ドメイン: ニューロフィラメント タンパク質を他のすべての中間径フィラメント タンパク質と区別する余分な質量と高い電荷密度は、尾部片の延長によるものです。この領域は、他のニューロン成分またはイオンとの相互作用に適した荷電足場構造を形成する可能性があります。,機能:ニューロフィラメントには通常、ニューロンの直径の維持に関与する 3 つの中間径フィラメントタンパク質 (L、M、H) が含まれています。,その他:NF-L は 3 つのニューロフィラメントタンパク質の中で最も豊富であり、他の非上皮性中間径フィラメントタンパク質と同様に、10 nm のホモポリマーフィラメントを形成できます。,PTM:O 型グリコシル化されています。,類似性:中間径フィラメントファミリーに属します。,サブユニット:RGNEF と相互作用します。, |
