NF-Hウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
NEFH
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | NF-Hウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | NEFH |
| 別名 | NEFH; KIAA0845; NFH; Neurofilament heavy polypeptide; NF-H; 200 kDa neurofilament protein; Neurofilament triplet H protein |
| 遺伝子ID | 4744 |
| SwissProt ID | P12036 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトNF-H由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：923-972 |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | - |
研究分野
| Amyotrophic lateral sclerosis (ALS); |
背景
| ニューロフィラメントは、軽鎖、中鎖、重鎖からなるIV型中間径フィラメントヘテロポリマーです。ニューロフィラメントは軸索骨格を構成し、機能的にニューロンの直径を維持します。また、軸索および樹状突起への細胞内輸送にも関与している可能性があります。この遺伝子は、重ニューロフィラメントタンパク質をコードします。このタンパク質は、ニューロン損傷のバイオマーカーとして一般的に使用されており、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の感受性は、この遺伝子の変異と関連付けられています。[RefSeq提供、2008年10月]、疾患：NEFHの欠陥は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の感受性の原因です[MIM:105400]。ALSは、上位および下位運動ニューロンを侵し、致死的な麻痺を引き起こす神経変性疾患です。感覚異常は認められません。通常、2～5年以内に死亡します。病因は多因子性である可能性が高く、遺伝的要因と環境的要因の両方が関係しています。,機能:ニューロフィラメントには通常、ニューロンの径の維持に関与する 3 つの中間径フィラメント タンパク質 (L、M、H) が含まれています。NF-H は成熟した軸索において重要な役割を果たしますが、これは 2 つのより小さな NF タンパク質によって支えられていません。,オンライン情報:ALS 遺伝子変異 db,多型:繰り返し数は 29 ～ 30 の間で変動することが示されています。,PTM:リン酸化は、より大きなニューロフィラメント ポリペプチド (NF-M および NF-H) の機能において主要な役割を果たしていると思われ、リン酸化のレベルは発達によって変化し、ニューロフィラメント機能の変化と一致しています。,PTM:トリペプチド K-S-P の繰り返しが多数あり、NFH はこのモチーフ内のいくつかのセリンでリン酸化されます。 NFH のリン酸化は、軸索の太さの維持に重要なフィラメント間架橋の形成につながると考えられています。,類似性:中間径フィラメントファミリーに属します。, |
