NDUS8ウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

反応性

ヒト、マウス

遺伝子名

NDUFS8

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	NDUS8ウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	ヒト、マウス
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	NDUFS8
別名	-
遺伝子ID	4728
SwissProt ID	O00217
免疫原	ヒトタンパク質由来の合成ペプチド。AA範囲：90-170

アプリケーション

アプリケーション	WB,ELISA
希釈倍率	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000
分子量	23kDa

研究分野

Oxidative phosphorylation;Alzheimer's disease;Parkinson's disease;Huntington's disease;

背景

この遺伝子は、ミトコンドリアNADH：ユビキノン酸化還元酵素（複合体I）のサブユニットをコードします。複合体Iは、NADHの酸化、ユビキノンの還元、そしてミトコンドリアからのプロトン排出を担う呼吸鎖の多量体酵素です。コードされているタンパク質は、複合体Iの6～8個の鉄硫黄クラスターのうち2個との結合に関与しており、電子伝達プロセスに必須です。この遺伝子の変異はリー症候群と関連付けられています。[RefSeq提供、2010年3月],触媒活性：NADH + 受容体 = NAD(+) + 還元型受容体。,触媒活性：NADH + ユビキノン = NAD(+) + ユビキノール。,補因子：サブユニットあたり2個の4Fe-4Sクラスターを結合。,疾患：NDUFS8の欠陥は、リー症候群（LS）[MIM:256000]の原因です。 LSは、脳皮質下領域における左右対称の壊死性病変を特徴とする重篤な神経疾患です。,機能：ミトコンドリア膜呼吸鎖NADH脱水素酵素（複合体I）の中核サブユニットであり、触媒作用に必要な最小限の複合体に属すると考えられています。複合体Iは、NADHから呼吸鎖への電子伝達に機能します。この酵素の直接的な電子受容体はユビキノンであると考えられています（類似性による）。ユビキノンに電子を供与する可能性があります。,類似性：複合体I 23 kDaサブユニットファミリーに属します。,類似性：2つの4Fe-4Sフェレドキシン型ドメインを含みます。,サブユニット：哺乳類の複合体Iは45の異なるサブユニットで構成されています。,