NDUFS7ウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA IHC,ICC/IF,ELISA

反応性

ヒト、マウス、ラット

遺伝子名

NDUFS7

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	NDUFS7ウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	ヒト、マウス、ラット
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	NDUFS7
別名	NDUFS7; NADH dehydrogenase [ubiquinone] iron-sulfur protein 7; mitochondrial; Complex I-20kD; CI-20kD; NADH-ubiquinone oxidoreductase 20 kDa subunit; PSST subunit
遺伝子ID	374291
SwissProt ID	O75251
免疫原	抗血清はヒトNDUFS7由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：164-213

アプリケーション

アプリケーション	IHC,ICC/IF,ELISA
希釈倍率	IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000
分子量	-

研究分野

Oxidative phosphorylation;Alzheimer's disease;Parkinson's disease;Huntington's disease;

背景

この遺伝子は、ミトコンドリア呼吸鎖を形成する複合体の一つを構成するサブユニットタンパク質をコードしています。このタンパク質は、複合体Iに含まれる40以上のサブユニットの一つであり、ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド（NADH）-ユビキノン酸化還元酵素です。この複合体はNADHから呼吸鎖への電子伝達に機能し、ユビキノンは酵素の直接的な電子受容体であると考えられています。この遺伝子の変異は、ミトコンドリア複合体I欠損によるリー症候群を引き起こします。リー症候群は、脳皮質下領域に左右対称の壊死性病変を生じる重篤な神経疾患です。 [RefSeq提供、2008年7月],触媒活性：NADH + 受容体 = NAD(+) + 還元受容体。,触媒活性：NADH + ユビキノン = NAD(+) + ユビキノール。,補因子：1つの4Fe-4Sクラスターに結合。,疾患：NDUFS7の欠陥は、複合体Iミトコンドリア呼吸鎖欠損症[MIM:252010]の原因である。複合体I（NADH-ユビキノン酸化還元酵素）は、ミトコンドリア呼吸鎖の最大の複合体であり、40以上のサブユニットを含む。ミトコンドリア内膜に埋め込まれ、一部はマトリックスに突出している。複合体I欠損症は、ミトコンドリア疾患の最も一般的な原因である。これは呼吸鎖欠損症全体の3分の1を占め、神経疾患から心筋症、肝不全、ミオパシーに至るまで、多様な臨床症状の原因となる。,疾患：NDUFS7の欠陥は、リー症候群（LS）[MIM:256000]の原因である。LSは、脳皮質下領域における左右対称の壊死性病変を特徴とする重篤な神経疾患である。,機能：ミトコンドリア膜呼吸鎖NADH脱水素酵素（複合体I）の中核サブユニットであり、触媒作用に必要な最小限のアセンブリに属すると考えられている。複合体Iは、NADHから呼吸鎖への電子の移動に機能する。この酵素の直接の電子受容体はユビキノンであると考えられています。,類似性:複合体I 20 kDaサブユニットファミリーに属します。,サブユニット:複合体Iは45の異なるサブユニットで構成されています。これは酵素の鉄硫黄（IP）フラグメントの構成要素です。,