NDUFS1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
NDUFS1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | NDUFS1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | NDUFS1 |
| 別名 | NDUFS1; NADH-ubiquinone oxidoreductase 75 kDa subunit; mitochondrial; Complex I-75kD; CI-75kD |
| 遺伝子ID | 4719 |
| SwissProt ID | P28331 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトNDUFS1由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：620-669 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | 80kDa |
研究分野
| Oxidative phosphorylation;Alzheimer's disease;Parkinson's disease;Huntington's disease; |
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、複合体I 75 kDaサブユニットファミリーに属します。哺乳類の複合体Iは45の異なるサブユニットから構成され、ミトコンドリア内膜に局在します。このタンパク質はNADH脱水素酵素活性と酸化還元酵素活性を有し、NADHから呼吸鎖へ電子を伝達します。この酵素の直接電子受容体はユビキノンと考えられています。このタンパク質は複合体Iの最大のサブユニットであり、酵素の鉄硫黄（IP）フラグメントの構成要素です。NADHが酸化される活性部位の隙間の一部を形成する可能性があります。この遺伝子の変異は複合体I欠損症と関連しています。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする複数の転写バリアントが見つかっています。 [RefSeq提供、2011年1月],触媒活性：NADH + 受容体 = NAD(+) + 還元受容体。,触媒活性：NADH + ユビキノン = NAD(+) + ユビキノール。,補因子：サブユニットあたり1つの2Fe-2Sクラスターを結合します。,補因子：サブユニットあたり2つの4Fe-4Sクラスターを結合します。,疾患：NDUFS1の欠陥は、複合体Iミトコンドリア呼吸鎖欠損症[MIM:252010]の原因です。複合体I（NADH-ユビキノン酸化還元酵素）は、ミトコンドリア呼吸鎖の最大の複合体であり、40以上のサブユニットを含みます。ミトコンドリア内膜に埋め込まれており、一部はマトリックスに突出しています。複合体I欠損症は、ミトコンドリア疾患の最も一般的な原因です。呼吸鎖欠損症全体の約3分の1を占め、神経疾患から心筋症、肝不全、ミオパシーに至るまで、様々な臨床症状の原因となる。,機能：ミトコンドリア膜呼吸鎖NADH脱水素酵素（複合体I）の中核サブユニットであり、触媒作用に必要な最小限の複合体に属すると考えられている。複合体Iは、NADHから呼吸鎖への電子伝達に機能する。この酵素の直接の電子受容体はユビキノンであると考えられている（類似性に基づく）。これは複合体Iの最大のサブユニットであり、酵素の鉄硫黄（IP）フラグメントの構成要素である。これは、NADH が酸化される活性部位の隙間の一部を形成する可能性があります。,類似性:複合体 I 75 kDa サブユニット ファミリーに属します。,類似性:1 つの 2Fe-2S フェレドキシン型ドメインが含まれます。,サブユニット:複合体 I は 45 の異なるサブユニットで構成されています。, |
