MYH6ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
MYH6
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | MYH6ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | MYH6 |
| 別名 | Myosin-6 (Myosin heavy chain 6) (Myosin heavy chain, cardiac muscle alpha isoform) (MyHC-alpha) |
| 遺伝子ID | 4624 |
| SwissProt ID | P13533 |
| 免疫原 | ヒトMYH6由来の合成ペプチド。アミノ酸範囲：341-390 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| 分子量 | 200kDa |
研究分野
| Cardiac muscle contraction;Tight junction;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Dilated cardiomyopathy;Viral myocarditis; |
背景
| 心筋ミオシンは、2つの重鎖サブユニット、2つの軽鎖サブユニット、および2つの調節サブユニットからなる六量体です。この遺伝子は、心筋ミオシンのα重鎖サブユニットをコードしています。この遺伝子は、心筋ミオシンのβ重鎖サブユニットをコードする遺伝子の約4kb下流に位置しています。この遺伝子の変異は、家族性肥大型心筋症および心房中隔欠損症3を引き起こします。[RefSeq提供、2010年3月]疾患：MYH6の欠陥は、家族性肥大型心筋症（CMH）[MIM:192600]の原因です。FHCまたはHCMとも呼ばれます。家族性肥大型心筋症は、心室肥大を特徴とする遺伝性心疾患で、通常は非対称性で、しばしば心室中隔が侵されます。症状には呼吸困難、失神、虚脱、動悸、胸痛などがあり、運動によって容易に誘発されることがあります。この疾患は良性から悪性まで、家族内および家族間で病状のばらつきがあり、心不全および突然死のリスクが高くなります。,疾患：MYH6遺伝子の欠陥は、心房中隔欠損症3型（ASD3）の原因です[MIM:160710]。 ASD3 は先天性心奇形であり、心房間の壁が不完全に閉じることで左心房から右心房への血流が生じることを特徴とする。,ドメイン:棒状の尾部配列は高度に反復性であり、4 つのヘプタペプチドで構成される 28 残基の反復パターンのサイクルを示し、アルファヘリックスコイルドコイルの特徴を示す。,機能:筋肉の収縮。,その他:各ミオシン重鎖は、1 つのライトメロミオシン (LMM) と 1 つのヘビーメロミオシン (HMM) に分割できる。その後、2 つの球状サブフラグメント (S1) と 1 つの棒状サブフラグメント (S2) にさらに分割されます。,その他:心筋ミオシン α アイソフォームは「高速」ATPase ミオシンであり、β アイソフォームは「低速」ATPase です。,類似性:1 つの IQ ドメインを含みます。,類似性:1 つのミオシン頭部様ドメインを含みます。,細胞内位置:筋原線維の太いフィラメント。,サブユニット:筋肉ミオシンは、2 つの重鎖サブユニット (MHC)、2 つのアルカリ軽鎖サブユニット (MLC)、および 2 つの調節軽鎖サブユニット (MLC-2) で構成される六量体タンパク質です。, |
