MYBPC3ウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC

反応性

ヒト、マウス、ラット

遺伝子名

MYBPC3

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	MYBPC3ウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	ヒト、マウス、ラット
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	MYBPC3
別名	Myosin-binding protein C, cardiac-type (Cardiac MyBP-C) (C-protein, cardiac muscle isoform)
遺伝子ID	4607
SwissProt ID	Q14896
免疫原	ヒトMYBPC3由来の合成ペプチドポリクローナル

アプリケーション

アプリケーション	WB,IHC
希釈倍率	WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300
分子量	140kDa

研究分野

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Dilated cardiomyopathy;

背景

MYBPC3は、ミオシン結合タンパク質Cの心筋型アイソフォームをコードしています。ミオシン結合タンパク質Cは、横紋筋のA帯の架橋部（C領域）に存在するミオシン関連タンパク質です。心筋型アイソフォームであるMYBPC3は、心筋にのみ発現しています。生体内では、アドレナリン刺激を受けたcAMP依存性タンパク質キナーゼ（PKA）による心筋型アイソフォームの調節的リン酸化が、心収縮の調節に関与している可能性があります。MYBPC3の変異は、家族性肥大型心筋症の原因の一つです。[RefSeq提供、2008年7月]、疾患：MYBPC3の欠陥は、家族性肥大型心筋症4型（CMH4）の原因です[MIM:115197]。家族性肥大型心筋症は、心室肥大を特徴とする遺伝性心疾患であり、心室肥大は通常は非対称性で、しばしば心室中隔が侵されます。症状には、呼吸困難、失神、虚脱、動悸、胸痛などがあります。これらの症状は運動によって容易に誘発される可能性があります。この疾患は、良性から悪性まで、家族内および家族間で多様性があり、心不全や突然死のリスクが高くなります。,機能：脊椎動物の横紋筋α帯の架橋領域に位置する太いフィラメント関連タンパク質。in vitroにおいて、MHC、Fアクチン、および天然の細いフィラメントに結合し、アクチン活性化ミオシンATPaseの活性を変化させます。筋収縮を調節する可能性があり、より構造的な役割を果たす可能性があります。,PTM：PKAおよびPKCによるリン酸化の基質。可逆的なリン酸化は収縮を調節すると考えられる。,類似性：免疫グロブリンスーパーファミリーに属する。MyBPファミリー。,類似性：3つのフィブロネクチンIII型ドメインを含む。,類似性：7つのIg様C2型（免疫グロブリン様）ドメインを含む。,