MT-ATP8ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
MT-ATP8
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | MT-ATP8ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | MT-ATP8 |
| 別名 | ATP synthase protein 8 (A6L;F-ATPase subunit 8) |
| 遺伝子ID | 4509 |
| SwissProt ID | P03928 |
| 免疫原 | ヒトMT-ATP8由来の合成ペプチド アミノ酸範囲: 30-110 |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ELISA |
| 希釈倍率 | IHC 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 分子量 | - |
研究分野
背景
| ミトコンドリア膜ATP合成酵素（F(1)F(0) ATP合成酵素または複合体V）は、呼吸鎖の電子伝達複合体によって生成される膜を横切るプロトン勾配の存在下で、ADPからATPを生成します。F型ATPaseは、膜外触媒コアを含むF(1)と、膜プロトンチャネルを含むF(0)の2つの構造ドメインで構成され、これらは中心茎と周辺茎によって連結されています。触媒反応中、F(1)の触媒ドメインにおけるATP合成は、中心茎サブユニットの回転機構を介してプロトン輸送と結合します。プロトンチャネルの主要構成要素。ミトコンドリア膜ATP合成酵素（F(1)F(0) ATP合成酵素または複合体V）は、呼吸鎖の電子伝達複合体によって生成される膜を越えるプロトン勾配の存在下で、ADPからATPを生成します。F型ATPaseは、膜外触媒コアを含むF(1)と膜プロトンチャネルを含むF(0)の2つの構造ドメインで構成され、中心茎と周辺茎で結合しています。触媒作用の間、F(1)の触媒ドメインでのATP合成は、中心茎サブユニットの回転機構を介してプロトンの転座と結合しています。複合体F(0)ドメインの一部です。膜内でサブユニット a と共に位置するマイナーサブユニット。,機能:サブユニット I、II、III は、酵素複合体の機能コアを形成します。,類似性:ATPase A 鎖ファミリーに属します。,類似性:ATPase タンパク質 8 ファミリーに属します。,類似性:シトクロム c 酸化酵素サブユニット 3 ファミリーに属します。,サブユニット:F 型 ATPase には、CF(1) - 触媒コア - と CF(0) - 膜プロトンチャネルの 2 つのコンポーネントがあります。,サブユニット:F 型 ATPase には、CF(1) - 触媒コア - と CF(0) - 膜プロトンチャネルの 2 つのコンポーネントがあります。CF(1) には、アルファ(3)、ベータ(3)、ガンマ(1)、デルタ(1)、イプシロン(1) の 5 つのサブユニットがあります。 CF(0)には、a、b、cという3つの主なサブユニットがあります。,疾患：MT-ATP6の欠陥は、乳児両側線条体壊死[MIM:500003]の原因です。両側線条体壊死は、リー症候群に似た神経疾患です。,疾患：MT-ATP6の欠陥は、レーバー遺伝性視神経症（LHON）[MIM:535000]の原因です。LHONは、視神経機能不全による急性または亜急性の中心視力喪失を引き起こす母性遺伝疾患です。一部の患者では、心臓伝導障害や神経学的欠陥も報告されています。LHONは、呼吸鎖複合体に影響を及ぼす主要なミトコンドリアDNA変異によって発生します。,疾患：MT-ATP6の欠陥は、リー症候群（LS）[MIM:256000]の原因です。 |
