MCADウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
ACADM
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | MCADウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ACADM |
| 別名 | ACADM; Medium-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial; MCAD |
| 遺伝子ID | 34 |
| SwissProt ID | P11310 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトMCAD由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：134-183 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| 分子量 | 46kDa |
研究分野
| Fatty acid metabolism;Valine; leucine and isoleucine degradation;beta-Alanine metabolism;Propanoate metabolism;PPAR; |
背景
| この遺伝子は、中鎖アシルCoA脱水素酵素（C4～C12直鎖）をコードします。このホモテトラマー酵素は、ミトコンドリア脂肪酸β酸化経路の初期段階を触媒します。この遺伝子の欠損は、中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症を引き起こします。この疾患は肝機能障害、空腹時低血糖、および脳症を特徴とし、乳児死亡に至る可能性があります。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする選択的スプライシングを受けた転写バリアントが見つかっています。 [RefSeq提供、2008年7月]、触媒活性：アシルCoA + 受容体 = 2,3-デヒドロアシルCoA + 還元受容体。、補因子：FAD。、疾患：ACADMの欠損は、中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症（MCAD欠損症）の原因である[MIM:201450]。これは常染色体劣性遺伝疾患であり、空腹時低血糖、肝機能障害、脳症を引き起こし、多くの場合、乳児期に死亡に至る。発症頻度は13000人に1人である。,機能：この酵素は、4～16のアシル鎖長に特異的である。,その他：哺乳類組織には、基質特異性の異なる直鎖アシルCoA脱水素酵素が多数存在する。,その他：電子伝達フラビンタンパク質（ETF）を電子受容体として利用し、ETF-ユビキノン酸化還元酵素（ETF脱水素酵素）を介してミトコンドリア呼吸鎖に電子を伝達する。,経路：脂質代謝、ミトコンドリア脂肪酸β酸化。,類似性：アシルCoA脱水素酵素ファミリーに属する。,サブユニット：ホモ四量体。ヘテロ二量体電子伝達フラビンタンパク質ETFと相互作用する。, |
