ルナティック・フリンジウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
LFNG
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ルナティック・フリンジウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | LFNG |
| 別名 | LFNG; Beta-1; 3-N-acetylglucosaminyltransferase lunatic fringe; O-fucosylpeptide 3-beta-N-acetylglucosaminyltransferase |
| 遺伝子ID | 3955 |
| SwissProt ID | Q8NES3 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトLFNG由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：121-170 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 分子量 | 42kDa |
研究分野
| Notch; |
背景
| この遺伝子は、ラジカルフリンジ遺伝子およびマニックフリンジ遺伝子を含むフリンジ遺伝子ファミリーのメンバーです。これらの遺伝子はいずれも、Notchシグナル伝達経路において胚発生の境界を定義する、進化的に保存された糖転移酵素をコードしています。ゲノム構造は他の糖転移酵素とは異なりますが、フリンジタンパク質はフコース特異的なβ-1,3-N-アセチルグルコサミニルトランスフェラーゼ活性を有し、Notch上のO結合型フコース残基の伸長を誘導し、Notchシグナル伝達を変化させます。この遺伝子産物は、1回通過型II型ゴルジ膜タンパク質であると予測されていますが、マウスやショウジョウバエの関連タンパク質（PMID: 9187150）と同様に、分泌され、タンパク質分解を受ける可能性もあります。この遺伝子の変異は、常染色体劣性脊椎肋骨異形成症3型と関連付けられています。異なるアイソフォームをコードする複数の転写バリアント、代替産物：一部のアイソフォームでは実験的確認が不足している可能性があります。触媒活性：UDP-D-GlcNAcからβ-D-GlcNAc残基をフコシル化タンパク質受容体のフコース残基に転移します。注意：ここに示す配列は、Ensembl自動解析パイプラインから得られたもので、予備データとして考慮する必要があります。疾患：LFNGの欠陥は、常染色体劣性脊椎肋骨異形成症3型（SCDO3）[MIM:609813]の原因です。常染色体劣性脊椎肋骨異形成症は、椎骨および肋骨の分節欠陥を伴う、重症度が様々なまれな疾患です。主な骨格奇形には、椎骨癒合、半椎骨癒合、特定の肋骨癒合、その他の肋骨奇形などがある。胸郭および脊椎の変形（重度の側弯症、後側弯症、および前弯症）は、奇形の自然な結果であり、小人のような外観につながる。胸郭が小さいため、乳児は呼吸不全や呼吸器感染症を繰り返し発症することが多く、生後1年以内に生命を脅かす合併症を引き起こす。,機能：Notch分子の細胞外ドメインにあるEGF様リピートに結合したO結合型フコース残基の伸長を開始する糖転移酵素。JAGGED1とNOTCH2の結合を減少させるが、DELTA1の結合は減少させない。体節の分節化とパターン形成に必須の媒介因子。,オンライン情報:Beta-1,3-N-acetylglucosaminyltransferase lunatic fringe,オンライン情報:GlycoGene database,PTM:可溶性形態は、タンパク質分解処理によって膜形態から派生する場合があります。,類似性:グリコシルトランスフェラーゼ31ファミリーに属します。, |
