ラミニンβ-3ウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA IHC,ICC/IF,ELISA

反応性

ヒト、ラット、マウス

遺伝子名

LAMB3

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	ラミニンβ-3ウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	ヒト、ラット、マウス
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	LAMB3
別名	LAMB3; LAMNB1; Laminin subunit beta-3; Epiligrin subunit bata; Kalinin B1 chain; Kalinin subunit beta; Laminin B1k chain; Laminin-5 subunit beta; Nicein subunit beta
遺伝子ID	3914
SwissProt ID	Q13751
免疫原	抗血清はヒトLAMB3由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：671-720

アプリケーション

アプリケーション	IHC,ICC/IF,ELISA
希釈倍率	IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000
分子量	-

研究分野

Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer;

背景

この遺伝子によってコードされる産物は、基底膜タンパク質ファミリーに属するラミニンです。このタンパク質はラミニンのベータサブユニットであり、アルファサブユニットおよびガンマサブユニットとともにラミニン5を形成します。この遺伝子の変異は、皮膚の水疱を特徴とする疾患である接合部ヘルリッツ型表皮水疱症、および全身性萎縮性良性表皮水疱症を引き起こします。この遺伝子については、同じタンパク質をコードする複数の選択的スプライシング転写バリアントが見つかっています。[RefSeq提供、2008年7月]、疾患：LAMB3の欠陥は、接合部ヘルリッツ型表皮水疱症（H-JEB）[MIM：226700]の原因です。接合部表皮水疱症ヘルリッツ・ピアソン型としても知られています。JEBは、真皮表皮基底膜内で発生する組織分離を特徴とする水疱性皮膚疾患のグループを定義します。 H-JEBは重症で、乳児期に発症し、致死的な病型です。通常は生後6ヶ月以内に死亡しますが、まれに10代まで生存することもあります。H-JEBは、出生時に水疱性病変を呈し、皮膚および粘膜の広範な剥離を特徴とし、出血を伴う場合もあります。,疾患：LAMB3遺伝子の欠損は、汎発性萎縮性良性表皮水疱症（GABEB）[MIM:226650]の原因となります。 GABEB は、生涯にわたる皮膚の水疱を特徴とする、成人型の非致死性の接合部表皮水疱症です。毛髪や歯の異常を伴います。,ドメイン:ドメイン VI は球状です。,ドメイン:アルファヘリカルドメイン I と II は、他のラミニン鎖と相互作用してコイルドコイル構造を形成すると考えられています。,機能:ラミニンは、高親和性受容体を介して細胞に結合し、他の細胞外マトリックス成分と相互作用することにより、胚発生中に細胞の接着、移動、組織への組織化を仲介すると考えられています。,類似性:ラミニン N 末端ドメインを 1 つ含みます。,類似性:ラミニン EGF 様ドメインを 6 つ含みます。,サブユニット:ラミニンは、3 つの異なるポリペプチド鎖 (アルファ、ベータ、ガンマ) で構成される複雑な糖タンパク質です。これらの鎖はジスルフィド結合によって十字形の分子に結合しており、ベータ3はラミニン5（エピリグリン/カリニン/ナイスイン）のサブユニットです。,組織特異性:基底膜に存在します（主成分）。,