ラミニンα-3ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
LAMA3
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ラミニンα-3ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | LAMA3 |
| 別名 | LAMA3; LAMNA; Laminin subunit alpha-3; Epiligrin 170 kDa subunit; E170; Epiligrin subunit alpha; Kalinin subunit alpha; Laminin-5 subunit alpha; Laminin-6 subunit alpha; Laminin-7 subunit alpha; Nicein subunit alpha |
| 遺伝子ID | 3909 |
| SwissProt ID | Q16787 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトLAMA3由来の合成ペプチドに対して産生された。アミノ酸範囲：2571-2620 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | 120 60kDa |
研究分野
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer; |
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、分泌分子であるラミニンファミリーに属します。ラミニンは、コイルドコイルドメインを介して集合するα、β、γサブユニットからなるヘテロ三量体分子です。ラミニンは基底膜の形成と機能に必須であり、細胞遊走や機械的シグナル伝達の制御にも関与しています。この遺伝子はαサブユニットをコードし、ケラチノサイト増殖因子、上皮増殖因子、インスリン様増殖因子など、複数の上皮間葉系調節因子に応答します。この遺伝子の変異は、ヘルリッツ型接合部表皮水疱症および喉頭爪皮膚症候群の原因として同定されています。選択的スプライシングと選択的プロモーターの使用により、複数の転写産物バリアントが生じます。 [RefSeq提供、2014年12月],疾患：LAMA3の欠陥は、接合部Herlitz型表皮水疱症（H-JEB）[MIM:226700]の原因です。接合部表皮水疱症Herlitz-Pearson型とも呼ばれます。JEBは、真皮表皮基底膜内で発生する組織分離を特徴とする水疱性皮膚疾患のグループを定義します。H-JEBは重症で、乳児に発生し、致死的です。通常、生後6ヶ月以内に死亡します。まれに10代まで生存する子供もいます。H-JEBは、出生時の水疱性病変と、出血性の可能性のある皮膚および粘膜の広範な剥離が特徴です。,疾患：LAMA3の欠陥は、喉頭爪皮膚症候群（LOCS）[MIM:245660]の原因です。 LOCS は、パンジャブ系イスラム教徒に限定される常染色体劣性上皮疾患です。この疾患は、皮膚のびらん、爪の異栄養症、および特定の上皮、特に結膜と喉頭における血管性肉芽組織の過剰増殖を特徴とする。,ドメイン:ドメインGは球状である。,ドメイン:αヘリカルドメインIおよびIIは、他のラミニン鎖と相互作用してコイルドコイル構造を形成すると考えられている。,機能:ラミニンは、高親和性受容体を介して細胞に結合し、他の細胞外マトリックス成分と相互作用することにより、胚発生中に細胞の接着、移動、組織への組織化を媒介すると考えられている。,機能:ラミニン5は、(1)接着斑におけるインテグリンα3/β1およびヘミデスモソームにおけるインテグリンα6/β4を介した細胞接着、(2)pp125-FAKおよびp80のチロシンリン酸化を介したシグナル伝達、(3)ケラチノサイトの分化に関与していると考えられている。,誘導:ラミニン5はヒト皮膚の創傷部位でアップレギュレーションされています。,類似性:ラミニンIVタイプAドメインを1つ含みます。,類似性:ラミニンN末端ドメインを1つ含みます。,類似性:ラミニンEGF様ドメインを15個含みます。,類似性:ラミニンG様ドメインを5つ含みます。,細胞内局在:主要成分です。,サブユニット:ラミニンは、3つの異なるポリペプチド鎖（アルファ、ベータ、ガンマ）から構成される複雑な糖タンパク質で、ジスルフィド結合によって1本の長い腕と3本の短い腕が両端に球状になった十字形の分子を形成しています。アルファ-3は、ラミニン-5（エピリグリン/カリニン/ナイスイン）のサブユニットであり、ラミニン-6（K-ラミニン）およびラミニン-7（KS-ラミニン）の成分である可能性もあります。,組織特異性:皮膚;呼吸器、尿器、消化器の上皮、および顕著な分泌機能や保護機能を有するその他の特殊組織に発現する。上皮基底膜、そして創傷床へと移動する上皮細胞舌。中枢神経系において、サブユニットα3の特異的かつ局所的な発現が観察される。 |
