LRP2ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
LRP2
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | LRP2ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | LRP2 |
| 別名 | LRP2 |
| 遺伝子ID | 4036 |
| SwissProt ID | P98164 |
| 免疫原 | ヒトタンパク質由来の合成ペプチド。アミノ酸範囲：2890～2970 |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ICC/IF |
| 希釈倍率 | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| 分子量 | 512kDa |
研究分野
| Hedgehog; |
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質、低密度リポタンパク質関連タンパク質2（LRP2）またはメガリンは、多リガンドエンドサイトーシス受容体であり、様々な組織で発現しますが、主に腎臓などの吸収上皮組織で発現します。この糖タンパク質は、大きなアミノ末端細胞外ドメイン、単一の膜貫通ドメイン、そして短いカルボキシ末端細胞質尾部を有します。細胞外リガンド結合ドメインは、アルブミン、アポリポタンパク質BおよびE、リポタンパク質リパーゼなど、多様な高分子と結合します。LRP2タンパク質は、リポタンパク質、ステロール、ビタミン結合タンパク質、ホルモンなど、数多くのリガンドの再取り込みに不可欠です。このタンパク質は細胞シグナル伝達にも関与しています。細胞外リガンドには副甲状腺ホルモンや形態形成因子ソニックヘッジホッグが含まれ、細胞質リガンドにはMAPキナーゼの足場タンパク質やJNK相互作用タンパク質が含まれます。疾患のリサイクル：LRP2の欠陥は、ドナイ・バロー症候群（DBS）[MIM:222448]の原因です。顔面聴覚腎症候群（FOAR）とも呼ばれます。DBSは、脳梁無形成症、先天性横隔膜ヘルニア、顔面形態異常、眼球異常、感音難聴、発達遅延などの重篤な奇形を特徴とする、まれな常染色体劣性疾患です。FOAR症候群は、顔面奇形、眼球異常、感音難聴、タンパク尿を伴う疾患として初めて報告されました。 DBSとFOARは当初、異なる疾患として記載されていましたが、両疾患を区別する典型的な特徴は、タンパク尿の存在と、FOARでは横隔膜ヘルニアおよび脳梁異常が認められないことでした。初期の報告では、両疾患は多くの表現型的特徴を共有しており、同一疾患である可能性もあると指摘されていました。一部の特徴（例えば、脳梁無形成症およびタンパク尿）の発現にはばらつきがありますが、現在ではDBSとFOARは同一疾患であると考えられています。,機能：キュビリンと共働してHDLエンドサイトーシスを媒介する（類似性による）。副甲状腺ホルモンおよび副甲状腺ホルモン関連タンパク質の放出調節に関与している可能性がある。,類似性：LDLRファミリーに属します。,類似性：17個のEGF様ドメインを含みます。,類似性：36個のLDL受容体クラスAドメインを含みます。,類似性：37個のLDL受容体クラスBリピートを含みます。,サブユニット：プラスミノーゲン、細胞外マトリックス成分、プラスミノーゲンアクチベーター-プラスミノーゲンアクチベーターインヒビターI型複合体、アポリポタンパク質E濃縮β-VLDL、リポタンパク質リパーゼ、ラクトフェリン、CLU/クラステリン、およびカルシウムに結合します。受容体関連タンパク質（RAP）とともに多量体複合体を形成します。アンキリンリピートファミリーAタンパク質2（ANKRA2）に結合します。 LRP2BPと相互作用する。,組織特異性:腎近位尿細管を含む吸収上皮。, |
