LIFRウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
LIFR
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | LIFRウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | LIFR |
| 別名 | LIFR; Leukemia inhibitory factor receptor; LIF receptor; LIF-R; CD118 |
| 遺伝子ID | 3977 |
| SwissProt ID | P42702 |
| 免疫原 | 抗血清は、ヒトLIFRの内部領域由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：731-780 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| 分子量 | 120kDa |
研究分野
| Cytokine-cytokine receptor interaction;Jak_STAT; |
背景
| 白血病阻害因子受容体α(LIFR) Homo sapiens この遺伝子は、I型サイトカイン受容体ファミリーに属するタンパク質をコードしています。このタンパク質は、高親和性コンバーターサブユニットgp130と結合して、成人および胎児における細胞の分化、増殖、生存に関与する多機能性サイトカインである白血病阻害因子の作用を媒介する受容体複合体を形成します。この遺伝子の変異は、弯曲骨異形成症のグループに属する疾患であるシュワルツ・ヤンペル症候群2型を引き起こします。この遺伝子のプロモーターt(5;8)(p13;q12)と多形腺腫遺伝子1の転座は、唾液腺の良性上皮性腫瘍の一般的なタイプである唾液腺多形腺腫と関連しています。この遺伝子には、同じタンパク質をコードする複数のスプライスバリアントが見つかっています。 [RefSeq提供、2008年7月],疾患：LIFRに関連する染色体転座は、唾液腺多形腺腫（PA）[181030]の原因となる可能性があります。多形腺腫は、唾液腺で最も一般的な良性上皮性腫瘍です。PLAG1との転座t(5;8)(p13;q12)。,疾患：LIFRの欠陥は、Stueve-Wiedemann症候群（SWS）[MIM:601559]の原因です。SWSは、Schwartz-Jampel症候群2型またはSJS2とも呼ばれる、重度の常染色体劣性疾患であり、弯曲骨異形成症のグループに属します。 SWSは、下肢の弯曲、内部皮質肥厚、異常な骨梁パターンを伴う幅広い骨幹端、屈指症を特徴とする。その他の特徴として、摂食・嚥下困難、呼吸窮迫、高体温発作などが挙げられ、生後数ヶ月以内に死亡に至る。稀に生存する症例でも、進行性側弯症、自然骨折、下肢の弯曲、突出した関節、体温不安定、角膜反射および膝蓋反射消失、滑舌などの自律神経失調症の症状が現れる。,domain:ボックス1モチーフは、JAKとの相互作用および/または活性化に必要である。,domain:WSXWSモチーフは、適切なタンパク質フォールディング、ひいては効率的な細胞内輸送および細胞表面受容体結合に必要であると考えられる。,function:シグナル伝達分子。IL6STと共通経路を有する可能性がある。可溶性形態は、標的細胞上の受容体へのLIFの結合を阻害することで、LIFの生物学的活性を阻害する。,類似性：I型サイトカイン受容体ファミリーに属する。タイプ2サブファミリー。,類似性：6つのタイプIIIフィブロネクチンドメインを含む。,サブユニット：LIFRとIL6STからなるヘテロダイマー。LIFRとIL6STによって形成されるヘテロダイマーは、CNTFとCNTFRによって形成される複合体と相互作用する。, |
