KV1.1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
KCNA1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | KV1.1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | KCNA1 |
| 別名 | KCNA1; Potassium voltage-gated channel subfamily A member 1; Voltage-gated K(+) channel HuKI; Voltage-gated potassium channel HBK1; Voltage-gated potassium channel subunit Kv1.1 |
| 遺伝子ID | 3736 |
| SwissProt ID | Q09470 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトKCNA1由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：256-305 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| 分子量 | 57kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子は、ショウジョウバエのShakerチャネルと系統発生的に関連する電位依存性遅延型カリウムチャネルをコードしています。コードされているタンパク質は、6つの推定膜貫通セグメント（S1～S6）を持ち、S5とS6の間のループがポアを形成し、保存された選択フィルターモチーフ（GYGD）を含みます。機能的なチャネルはホモテトラマーです。チャネルのN末端は、チャネルの不活性化特性を変更し、発現レベルに影響を与えるβサブユニットと関連しています。チャネルのC末端は、チャネルの標的化を担うPDZドメインタンパク質と複合しています。この遺伝子の変異は、周期性運動失調症を伴うミオキミア（AEMK）と関連付けられています。[RefSeq提供、2008年7月]、疾患：KCNA1の欠陥は、エピソード性運動失調症1型（EA1）の原因です[MIM：160120]。発作性もしくはエピソード性運動失調性ミオキミア (EAM) あるいは発作性運動失調性神経ミオトニーとしても知られています。EA1 は、短時間の失調および構音障害を特徴とする常染色体優性疾患です。発作中および発作間の神経学的検査では、末梢神経から生じる遠位筋の自発的な反復放電 (ミオキミア) が示されます。眼振は見られません。,疾患: KCNA1 の欠陥がミオキミア孤立性 1 型 (MK1) [MIM:160120] の原因です。ミオキミアは、筋線維群の自発的な不随意収縮を特徴とする疾患で、皮膚の虫様運動として観察されます。筋電図検査では、通常、高バースト内頻度の自発的な少数および多重放電 (ミオキミア放電) を伴う持続的な運動単位活動が示されます。孤立した自発的な筋けいれんは多くの人に起こりますが、重大な意味はありません。,ドメイン:N末端はチャネルの不活性化速度の決定に重要な役割を果たす可能性があり、一方、尾部はチャネル活性の調節や特定の細胞内区画へのチャネルの標的化に役割を果たしている可能性があります。,ドメイン:セグメントS4はおそらく電圧センサーであり、3つおきの位置に一連の正に帯電したアミノ酸があることが特徴です。,機能:興奮性膜の電圧依存性カリウムイオン透過性を媒介します。膜を挟んだ電圧差に応じて開構造または閉構造をとると、タンパク質はカリウムイオンが電気化学的勾配に従って通過できるカリウム選択性チャネルを形成します。,PTM:Cys-243がパルミトイル化されており、膜標的化に必要である可能性があります。,RNA編集:部分的に編集されています。 RNA編集率は、尾状核では17%、脊髄では68%、髄質では77%と変化する。,類似性：カリウムチャネルファミリーに属する。A（Shaker）サブファミリー。,サブユニット：カリウムチャネルタンパク質のヘテロ四量体。DLG1、DLG2、DLG4のKCNAB2およびPDZドメインに結合する。, |
