Jagged1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
JAG1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | Jagged1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | JAG1 |
| 別名 | JAG1; JAGL1; Protein jagged-1; Jagged1; hJ1; CD339 |
| 遺伝子ID | 182 |
| SwissProt ID | P78504 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトJAG1の内部領域由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：981-1030 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 140kDa |
研究分野
| Notch; |
背景
| JAG1によってコードされるjagged 1タンパク質は、ショウジョウバエのjaggedタンパク質のヒトホモログです。ヒトjagged 1は受容体notch 1のリガンドであり、受容体notch 1はショウジョウバエのjagged受容体notchのヒトホモログです。jagged 1タンパク質を変化させる変異は、アラジール症候群を引き起こします。notch 1を介したjagged 1シグナル伝達は、造血にも関与することが示されています。 [RefSeq提供、2008年7月],発育段階：32～52日胎芽の遠位心臓流出路および肺動脈、主要動脈、門脈、眼胞、耳胞、鰓弓、後腎、膵臓、心中膜、主要気管支枝周囲、および神経管に発現する。,疾患：JAG1遺伝子の欠陥は、ファロー四徴症（TOF）[MIM:187500]の原因となる。TOFは、肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈右折（大動脈が左側ではなく右側にある）、および右心室肥大からなる先天性心疾患である。この疾患により、酸素供給不足のため、出生時に青色児となる。外科的治療が急務となっている。,疾患：JAG1遺伝子の欠損が、アラジール症候群1型（ALGS1）[MIM:118450]の原因である。アラジール症候群は、常染色体優性遺伝性の多臓器疾患であり、臨床的には肝胆管の減少と胆汁うっ滞を呈し、心臓、骨格、眼の症状を伴う。特徴的な顔貌がみられ、腎血管系への臨床的影響は稀である。,疾患：Asp-274変異は「漏出性」である。このアレルからは2つのタンパク質集団が産生される。1つは異常に糖鎖付加され、細胞表面に輸送されずに細胞内に留まる。もう1つは正常に糖鎖付加され、細胞表面に輸送され、そこでNotch受容体へのシグナル伝達が可能となる。Asp-274タンパク質は温度感受性であり、高温では異常に糖鎖付加された（かつ機能しない）分子がより多く産生される。したがって、この変異のキャリアは、細胞表面上の分子の濃度が正常値の 50% 以上 100% 未満になります。この変異に関連する心臓特異的表現型は、発達中の心臓は発達中の肝臓よりも JAG1 タンパク質の量の減少に対して敏感であることを示唆しています。,機能:複数の Notch 受容体のリガンドであり、Notch シグナル伝達の仲介に関与しています。造血中の細胞運命決定に関与している可能性があります。哺乳類の心血管発生の初期および後期に関与していると思われます。筋芽細胞分化を阻害します (類似性により)。線維芽細胞増殖因子誘導性血管新生を促進します (in vitro)。,類似性:1 つの DSL ドメインを含みます。,類似性:15 の EGF 様ドメインを含みます。,サブユニット:NOTCH1、NOTCH2、および NOTCH3 と相互作用します。,組織特異性:成人および胎児の組織で広く発現しています。子宮頸部上皮において、未分化な亜円柱状予備細胞および扁平上皮化生において発現する。子宮頸部扁平上皮癌において発現が亢進する。未熟な前駆細胞の長期維持を支える骨髄細胞株HS-27aにおいて発現する。 |
