JAK2（リン酸化Tyr119）ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
JAK2
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | JAK2（リン酸化Tyr119）ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | リン酸化 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | JAK2 |
| 別名 | JAK2; Tyrosine-protein kinase JAK2; Janus kinase 2; JAK-2 |
| 遺伝子ID | 3717 |
| SwissProt ID | O60674 |
| 免疫原 | 抗血清は、ヒトJAK2のTyr119リン酸化部位付近の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：81-130 |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 分子量 | 130kDa |
研究分野
| Chemokine;Jak_STAT;Adipocytokine; |
背景
| この遺伝子産物は、サイトカイン受容体シグナル伝達経路の特定のサブセットに関与するタンパク質チロシンキナーゼです。プロラクチン受容体と恒常的に関連しており、γインターフェロンへの反応に必須であることが分かっています。この遺伝子の活性タンパク質を発現しないマウスは、胎児致死を呈し、最終的な赤血球生成が阻害されます。[RefSeq提供、2008年7月],触媒活性：ATP + a [タンパク質]-L-チロシン = ADP + a [タンパク質]-L-チロシンリン酸.,疾患：JAK2に関連する染色体異常は、好酸球性白血病、リンパ芽球性白血病、骨髄性白血病の慢性型および急性型の両方で認められます。PCM1との転座t(8;9)(p22;p24)は、JAK2のタンパク質キナーゼドメインをPCM1の主要部分に連結します。 ETV6との転座t(9;12)(p24;p13)。,疾患：JAK2の欠陥は、急性骨髄性白血病（AML）[MIM:601626]の原因である。AMLは、造血前駆細胞が発達の初期段階で停止する悪性疾患である。,疾患：JAK2の欠陥は、バッド・キアリ症候群[MIM:600880]の感受性の原因である。バッド・キアリ症候群は、解剖学的異常や凝固亢進障害など、肝静脈流出路閉塞を引き起こす一連の病態である。大多数の患者に観察される臨床症状には、肝腫大、右上腹部痛、腹部腹水などがある。,疾患：JAK2の欠陥は、家族性骨髄線維症[MIM:254450]と関連している。骨髄線維症（骨髄異形成症）は、年間発症率が10万人あたり0.5～1.5例で、診断時の年齢は約60歳（アシュケナージ系ユダヤ人では有病率が高いことが知られています）の骨髄増殖性疾患です。臨床症状は、影響を受ける血球の種類によって異なり、貧血、蒼白、脾腫、代謝亢進状態、点状出血、斑状出血、出血、リンパ節腫脹、肝腫大、門脈圧亢進症などがみられます。疾患：JAK2遺伝子の欠損は真性多血症（PV）[MIM:263300]と関連しています。PVは、原発性多血症の最も一般的な形態であり、単一の造血幹細胞の体細胞変異によって引き起こされ、クローン性造血を引き起こします。 PVは骨髄増殖性疾患であり、主に赤血球過形成を特徴とするが、骨髄性白血球増多症、血小板増多症、および脾腫も特徴とする。PVの家族性症例は非常にまれであり、通常は高齢患者に発現する。,疾患：JAK2遺伝子の欠陥は、本態性血小板血症（ET）[MIM:187950]の原因となる可能性がある。ETは、巨核球の持続的な増殖による血小板レベルの上昇を特徴とし、血栓性および出血性の合併症を頻繁に引き起こす。,ドメイン：2つのホスホトランスフェラーゼドメインを有する。2番目のドメインにはおそらく触媒ドメインが含まれる（類似性による）。一方、わずかな違いがあることから、ドメイン1は異なる役割を担っていることが示唆される。,機能：レプチンシグナル伝達および体重制御に関与する（類似性による）。非受容体型チロシンキナーゼ。インターロイキン-3、そしておそらくインターロイキン-23のシグナル伝達に関与する。,PTM：レプチンはチロシン残基のリン酸化を促進し、特にTyr-813のリン酸化を促進する。,類似性：タンパク質キナーゼスーパーファミリーに属する。チロシンキナーゼファミリー。,類似性：タンパク質キナーゼスーパーファミリーに属する。チロシンキナーゼファミリー。JAKサブファミリー。,類似性：1つのFERMドメインを含む。,類似性：1つのタンパク質キナーゼドメインを含む。,類似性：1つのSH2ドメインを含む。,細胞内局在：完全に細胞内、おそらく膜結合型。,サブユニット：SIRPAおよびSH2B1と相互作用する（類似性による）。IL23R、SKB1、STAM2と相互作用する。,組織特異性：血液、骨髄、リンパ節で発現する。, |
