インテグリンβ4ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
ITGB4
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | インテグリンβ4ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ITGB4 |
| 別名 | ITGB4; Integrin beta-4; GP150; CD antigen CD104 |
| 遺伝子ID | 3691 |
| SwissProt ID | P16144 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトインテグリンβ4由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：1481-1530 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 202kDa |
研究分野
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Regulates Actin and Cytoskeleton;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy; |
背景
| インテグリンは、非共有結合的に会合した膜貫通型糖タンパク質受容体であるαサブユニットとβサブユニットからなるヘテロ二量体です。αポリペプチドとβポリペプチドの様々な組み合わせが、リガンド結合特異性が異なる複合体を形成します。インテグリンは細胞間接着または細胞間接着を媒介し、遺伝子発現と細胞増殖を制御するシグナルを伝達します。この遺伝子は、ラミニンの受容体であるインテグリンβ4サブユニットをコードしています。このサブユニットはα6サブユニットと会合する傾向があり、浸潤癌の生物学的に極めて重要な役割を果たすと考えられます。この遺伝子の変異は、幽門閉鎖を伴う表皮水疱症と関連しています。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする複数の選択的スプライシング転写バリアントが見つかっています。 [RefSeq提供、2008年7月]、疾患：ITGB4遺伝子の欠損は、幽門閉鎖を伴う表皮水疱症（EB-PA）[MIM:226730]の原因となる。EB-PAは、接合型表皮水疱症（PA-JEB）または先天性皮膚無形成症（消化管閉鎖を伴う）としても知られる。EB-PAは常染色体劣性遺伝性で、しばしば致死的な表皮水疱症であり、皮膚、爪、粘膜の病変が多様で、消化器系への影響も様々である。粘膜皮膚の脆弱性、先天性皮膚無形成症、そして特に幽門に影響を及ぼす消化管閉鎖を特徴とする。幽門閉鎖は、表皮水疱症の二次的な瘢痕形成過程ではなく、むしろ原発性症状である。,疾患：ITGB4の欠陥は、汎発性萎縮性良性表皮水疱症（GABEB）[MIM:226650]の原因である。GABEBは、生涯にわたる皮膚の水疱形成を特徴とする、成人型接合型表皮水疱症であり、毛髪および歯の異常を伴う。,ドメイン：フィブロネクチンIII型様ドメインはBPAG1およびプレクチンと結合し、おそらくBP230もリクルートする。,機能：インテグリンα6/β4はラミニンの受容体である。上皮細胞のヘミデスモソームにおいて重要な構造的役割を果たします。,類似性：インテグリンβ鎖ファミリーに属します。,類似性：Calx-βドメインを1つ含みます。,類似性：VWFAドメインを1つ含みます。,類似性：フィブロネクチンIII型ドメインを4つ含みます。,サブユニット：αサブユニットとβサブユニットのヘテロ二量体。β4はα6と会合します。,組織特異性：インテグリンα6/β4は主に上皮細胞で発現します。アイソフォームβ4Dは結腸と胎盤でも発現します。アイソフォームβ4Eは表皮、肺、十二指腸、心臓、脾臓、胃でも発現します。, |
