Ihhウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
IHH
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | Ihhウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | IHH |
| 別名 | IHH; Indian hedgehog protein; IHH; HHG-2 |
| 遺伝子ID | 3549 |
| SwissProt ID | Q14623 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトIhh由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：209-258 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 45kDa |
研究分野
| Hedgehog; |
背景
| この遺伝子は、ヘッジホッグファミリータンパク質の一種をコードしています。コードされているプレプロタンパク質は、タンパク質分解によって複数のタンパク質産物が生成され、その中にはシグナル伝達に関与するN末端断片も含まれています。ヘッジホッグファミリータンパク質は、成長、パターン形成、形態形成など、様々な発生過程を制御する重要な分泌シグナル分子です。この遺伝子によってコードされるタンパク質は、特に骨の成長と分化に関与しています。この遺伝子の変異は、手指や足指の短縮または奇形を特徴とする短指症A1型の原因です。また、この遺伝子の変異は、肢端頭大腿骨異形成症（ACFD）の原因でもあります。[RefSeq提供、2015年11月]、疾患：IHHの欠陥は肢端頭大腿骨異形成症（ACFD）の原因です[MIM:607778]。 ACFD は、出生後に発症する様々な重症度の低身長を特徴とする疾患です。最も一貫した放射線学的異常は、手の管状骨と大腿骨近位部に観察されます。円錐状の骨端線、または早期骨幹端癒合を伴う類似の骨端線構成により、関与する骨格成分が短縮します。円錐状の骨端線は、肩、膝、足首にも様々な程度で存在していました。,疾患：IHH の欠陥は、短指症 A1 型 (BDA1) [MIM:112500] の原因です。BDA1 は常染色体優性疾患で、すべての指の中指骨が未発達であるか、末節骨と癒合していることを特徴とする。親指と足の親指の近位指骨は短い。,機能：発達中のさまざまなパターン形成イベントに不可欠な細胞間シグナル。パッチド（PTC）受容体に結合し、スムースンド（SMO）と連携して機能し、標的遺伝子の転写を活性化します。軟骨内骨化に関与し、発達中の骨の成長と骨化のバランスを調節する可能性があります。副甲状腺ホルモン関連タンパク質（PTHRP）の発現を誘導します。,PTM：コレステロール化は、N-産物の脂質ラフトへの標的化と多量体化に必要です。,PTM：パルミトイル化。N-パルミトイル化は、N-産物の多量体化と完全な活性に必要です。,PTM：C末端ドメインは、自己タンパク質分解活性とコレステロールトランスフェラーゼ活性を示します。どちらの活性も、全長タンパク質の切断と、新たに生成されたN末端フラグメント（N-産物）のC末端へのコレステロール部分の共有結合を引き起こします。 N 産物は、局所的および長距離シグナル伝達の両方において活性種であるのに対し、C 産物にはシグナル伝達活性はない。,類似性: ヘッジホッグ ファミリーに属します。,細胞内局在: C 末端ペプチドは細胞から拡散します。,細胞内局在: N 末端ペプチドは細胞表面に結合したままになります。,組織特異性: 胎児の肺、成人の腎臓および肝臓で発現します。, |
