IL-2Rγウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

反応性

ヒト、ラット、マウス

遺伝子名

IL2RG

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	IL-2Rγウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	ヒト、ラット、マウス
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	IL2RG
別名	IL2RG; Cytokine receptor common subunit gamma; Interleukin-2 receptor subunit gamma; IL-2 receptor subunit gamma; IL-2R subunit gamma; IL-2RG; gammaC; p64; CD132
遺伝子ID	3561
SwissProt ID	P31785
免疫原	抗血清はヒトIL2RGの内部領域由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：101-150

アプリケーション

アプリケーション	WB,ELISA
希釈倍率	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000
分子量	40kDa

研究分野

Cytokine-cytokine receptor interaction;Endocytosis;Jak_STAT;Primary immunodeficiency;

背景

この遺伝子によってコードされるタンパク質は、インターロイキン-2、-4、-7、-21を含む多くのインターロイキン受容体の重要なシグナル伝達成分であり、共通ガンマ鎖と呼ばれています。この遺伝子の変異は、X連鎖重症複合免疫不全症（XSCID）だけでなく、より軽度の免疫不全疾患であるX連鎖複合免疫不全症（XCID）も引き起こします。[RefSeq提供、2010年3月]、疾患：IL2RGの欠陥は、X連鎖複合免疫不全症（XCID）の原因です[MIM:312863]。 XCIDは、X連鎖免疫不全症の軽症型であり、細胞性免疫および体液性免疫の欠損の程度はXSCIDよりも軽度です。疾患：IL2RGの欠陥は、X連鎖重症複合免疫不全症（XSCID）[MIM:300400]の原因です。これは、スイス型無ガンマグロブリン血症とも呼ばれます。SCIDは、遺伝的および臨床的に異質な希少先天性疾患群であり、体液性免疫と細胞性免疫の両方の障害、白血球減少症、および抗体レベルの低下または欠如を特徴とします。SCID患者は、乳児期に日和見菌による反復性かつ持続的な感染症を呈します。 SCIDの全型に共通する特徴は、T細胞分化の欠陥によりT細胞を介した細胞性免疫が欠如していることである。,ドメイン：ボックス1モチーフは、JAKとの相互作用および／または活性化に必要である。,ドメイン：WSXWSモチーフは、適切なタンパク質フォールディング、ひいては効率的な細胞内輸送および細胞表面受容体への結合に必要であると考えられる。,機能：様々なインターロイキン受容体の共通サブユニット。,オンライン情報：X連鎖SCID変異データベース,類似性：I型サイトカイン受容体ファミリーに属する。タイプ5サブファミリー。,類似性：1つのフィブロネクチンIII型ドメインを含む。,サブユニット：ガンマ鎖は、IL2、IL4、IL7、IL21、そしておそらくIL13受容体にも共通である。インターロイキン刺激によりSHBと相互作用する。HTLV-1アクセサリタンパク質p12Iと相互作用する。,