Hexbウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
HEXB
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | Hexbウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | HEXB |
| 別名 | HEXB; HCC7; Beta-hexosaminidase subunit beta; Beta-N-acetylhexosaminidase subunit beta; Hexosaminidase subunit B; Cervical cancer proto-oncogene 7 protein; HCC-7; N-acetyl-beta-glucosaminidase subunit beta |
| 遺伝子ID | 3074 |
| SwissProt ID | P07686 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトHEXB由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：481-530 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 63kDa |
研究分野
| Other glycan degradation;Amino sugar and nucleotide sugar metabolism;Glycosaminoglycan degradation;Glycosphingolipid biosynthesis;Glycosphingolipid biosynthesis;Lysosome; |
背景
| ヘキソサミニダーゼBは、リソソーム酵素β-ヘキソサミニダーゼのβサブユニットであり、補因子GM2活性化タンパク質とともに、ガングリオシドGM2および末端N-アセチルヘキソサミンを含む他の分子の分解を触媒します。β-ヘキソサミニダーゼは、αおよびβの2つのサブユニットで構成され、それぞれ別々の遺伝子によってコードされています。β-ヘキソサミニダーゼのαおよびβサブユニットは、どちらもグリコシル加水分解酵素ファミリー20のメンバーです。αまたはβサブユニット遺伝子の変異は、ニューロンにおけるGM2ガングリオシドの蓄積と、GM2ガングリオシドーシスと呼ばれる神経変性疾患を引き起こします。βサブユニット遺伝子の変異は、サンドホフ病（GM2ガングリオシドーシスII型）を引き起こします。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする選択的スプライシング転写バリアントが見つかっています。 [RefSeq提供、2014年5月],触媒活性：N-アセチル-β-D-ヘキソサミニド中の末端非還元性N-アセチル-D-ヘキソサミン残基の加水分解。,疾患：HEXBの欠陥は、GM2ガングリオシドーシス2型（GM2G2）[MIM:268800]の原因であり、サンドホフ病としても知られています。GM2ガングリオシドーシスは、神経細胞におけるGM2ガングリオシドの蓄積を特徴とする常染色体劣性リソソーム蓄積症です。 GM2G2は、GM2ガングリオシドーシス1型と臨床的に区別がつかず、驚愕反応、早期失明、進行性の運動機能および精神機能の低下、大頭症、黄斑部のチェリーレッド斑を呈する。,機能:脳やその他の組織におけるGM2ガングリオシド、および末端N-アセチルヘキソサミンを含む様々な分子の分解を担う。,オンライン情報:HEXB変異データベース,PTM:Asn-142とAsn-190のN結合型グリカンは、それぞれMan(3)-GlcNAc(2)とMan(5～7)-GlcNAc(2)で構成される。,PTM:βA鎖とβB鎖は、前駆体β鎖のタンパク質分解によって生成される。,類似性:グリコシルヒドロラーゼ20ファミリーに属する。,サブユニット:3つの形態がある。 β-ヘキソサミニダーゼ：ヘキソサミニダーゼAは、αサブユニット1個、β鎖Aサブユニット1個、β鎖Bサブユニット1個からなる三量体です。ヘキソサミニダーゼBは、β鎖Aサブユニット2個とβ鎖Bサブユニット2個からなる四量体です。ヘキソサミニダーゼSは、αサブユニット2個からなるホモ二量体です。β鎖はβサブユニットの切断によって生じます。 |
