HCCSウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
人間、ネズミ、サル
遺伝子名
HCCS
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | HCCSウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | 人間、ネズミ、サル |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | HCCS |
| 別名 | HCCS; CCHL; Cytochrome c-type heme lyase; CCHL; Holocytochrome c-type synthase |
| 遺伝子ID | 3052 |
| SwissProt ID | P53701 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトシトクロムc型ヘムリアーゼ由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：81-130 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 31kDa |
研究分野
| Porphyrin and chlorophyll metabolism; |
背景
| ホロシトクロム c 合成酵素 (HCCS) Homo sapiens この遺伝子によってコードされるタンパク質は、シトクロム c のアポタンパク質にヘム基を共有結合させる酵素である。この遺伝子の欠陥は、小眼球症症候群 7 (MCOPS7) の原因である。この遺伝子について、同じタンパク質をコードする 3 つの転写バリアントが見つかっている。[RefSeq 提供、2010 年 1 月]、触媒活性:ホロシトクロム c = アポシトクロム c + ヘム。、疾患:HCCS の欠陥は、小眼球症症候群 7 (MCOPS7) [MIM:309801] の原因である。線状皮膚欠損を伴う小眼球症 (MLS) または MIDAS 症候群としても知られる。小眼症は、片方の眼が小さい場合から、両眼の眼組織が完全に欠損している場合 (無眼球症) まで、臨床的に不均一な眼形成障害である。多くの場合、小眼球症／無眼球症は、眼球以外の異常を含む症候群と関連して発症します。MCOPS7は、片側性または両側性の小眼球症、罹患女性における線状皮膚欠損、および男性における子宮内致死を特徴とする疾患です。皮膚欠損は顔面と頸部に限られ、加齢とともに治癒し、色素沈着部を形成する無形成皮膚領域で構成されます。女性患者におけるその他の特徴としては、脳梁無形成症、強角膜、網脈絡膜異常、乳児てんかん、先天性心疾患、精神遅滞、横隔膜ヘルニアなどがあります。,機能：シトクロムcのアポタンパク質にヘム基を共有結合させる。,類似性：シトクロムc型ヘムリアーゼファミリーに属する。,類似性：2つのHRM（ヘム調節モチーフ）反復配列を含む。, |
