グリコーゲン合成酵素1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
GYS1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | グリコーゲン合成酵素1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | GYS1 |
| 別名 | GYS1; GYS; Glycogen [starch] synthase; muscle |
| 遺伝子ID | 2997 |
| SwissProt ID | P13807 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトグリコーゲン合成酵素由来の合成ペプチドに対して産生された。アミノ酸範囲：621-670 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:500,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 分子量 | 85kDa |
研究分野
| Starch and sucrose metabolism;Insulin_Receptor; |
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、α-1,4-グリコシド結合の形成を通じて、成長中のグリコーゲン分子へのグルコースモノマーの付加を触媒する。この遺伝子の変異は、筋グリコーゲン貯蔵疾患と関連している。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする選択的スプライシング転写バリアントが見つかっている。[RefSeq提供、2009年9月],触媒活性：UDP-グルコース（（1->4）-α-D-グルコシル）（n）= UDP +（（1->4）-α-D-グルコシル）（n+1）.,疾患：GYS1の欠陥は、筋グリコーゲン貯蔵疾患0型（GSD0b）[MIM:611556]の原因である。筋グリコーゲン合成酵素欠損症とも呼ばれる。GSD0は、乳児期または幼児期に発症する空腹時低血糖を特徴とする代謝疾患である。筋グリコーゲンの役割は、活動の爆発的増加と持続的な筋活動において重要なエネルギーを供給することです。,酵素調節：グルコース-6-リン酸によるアロステリック活性化。リン酸化はUDP-グルコースに対する活性を低下させます。非リン酸化状態では、グリコーゲン合成酵素はアロステリック活性化因子としてグルコース-6-リン酸を必要としませんが、リン酸化状態では必要とします。,機能：UDP-グルコースからα-1,4-グルカンの非還元末端へグリコシル残基を転移します。,経路：グリカン生合成；グリコーゲン生合成。,類似性：グリコシルトランスフェラーゼ3ファミリーに属します。, |
