グルクロニダーゼβウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
GUSB
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | グルクロニダーゼβウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | GUSB |
| 別名 | GUSB; Beta-glucuronidase; Beta-G1 |
| 遺伝子ID | 2990 |
| SwissProt ID | P08236 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトGUSB由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：321-370 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 分子量 | 78kDa |
研究分野
| Pentose and glucuronate interconversions;Starch and sucrose metabolism;Glycosaminoglycan degradation;Porphyrin and chlorophyll metabolism;Drug metabolism;Lysosome; |
背景
| この遺伝子は、ヘパラン硫酸、デルマタン硫酸、コンドロイチン4,6硫酸などのグリコサミノグリカンを分解する加水分解酵素をコードする。この酵素はホモテトラマーを形成し、リソソームに局在する。この遺伝子の変異はムコ多糖症VII型を引き起こす。選択的スプライシングにより、複数の転写バリアントが生じる。ヒトゲノムにはこの遺伝子座の偽遺伝子が多数存在する。[RefSeq提供、2014年5月],触媒活性：β-D-グルクロノシド + H(2)O = D-グルクロン酸 + アルコール。,疾患：GUSBの欠陥は、ムコ多糖症7型（MPS7）[MIM:253220]の原因であり、Sly症候群としても知られる。 MPS7は、グルクロン酸含有グリコサミノグリカンの分解不全を特徴とする常染色体劣性リソソーム蓄積症です。その表現型は非常に多様で、重篤な致死性の胎児水腫から、成人期まで生存可能な軽症型まで様々です。中間型の表現型を示す患者の多くは、肝腫大、骨格異常、粗造顔貌、そして様々な程度の精神障害を呈します。,疾患：ムコ多糖症7型は、非免疫性胎児水腫を伴う[MIM:236750]。胎児水腫は、胎児の体腔内に体液が貯留する全身性浮腫です。,酵素調節:L-アスパラギン酸によって阻害されます。,機能:デルマタン硫酸およびケラタン硫酸の分解に重要な役割を果たします。,PTM:3～4個のオリゴ糖鎖でN結合型グリコシル化されています。,類似性:グリコシル加水分解酵素2ファミリーに属します。,サブユニット:ホモテトラマー。, |
